A LMC é uma leucemia rara na infância e mais frequente em adolescentes. Ela está associada à presença do cromossomo Philadelphia e da alteração BCR::ABL1, que produz uma proteína com atividade de tirosina-quinase.
• cansaço e palidez;
• perda de peso ou apetite;
• suor noturno;
• dor ou sensação de peso no lado esquerdo do abdome por aumento do baço;
• alterações do hemograma, às vezes encontradas antes de sintomas importantes.
• hemograma e avaliação do sangue periférico;
• estudo da medula óssea quando indicado;
• identificação do BCR::ABL1/cromossomo Philadelphia;
• avaliação molecular para estabelecer e acompanhar a resposta ao tratamento.
São considerados a fase da doença, quantidade de blastos, resposta ao tratamento e presença de resistência ou perda de resposta. Na criança, crescimento, desenvolvimento e efeitos adversos de longo prazo também são relevantes.
Inibidores de tirosina-quinase (ITQ)
Os ITQ são a principal base do tratamento da LMC. Exemplos incluem imatinibe, dasatinibe e nilotinibe; a escolha depende da situação clínica, resposta, tolerabilidade e disponibilidade.
O tratamento costuma ser prolongado e requer monitoramento regular. A decisão de reduzir, trocar ou suspender um ITQ não deve ser tomada por conta própria.
Transplante
O transplante alogênico pode ser considerado em situações específicas, como resistência ou progressão para fases avançadas, especialmente quando as opções com ITQ não conseguem controlar a doença.
Podem ocorrer náuseas, diarreia, dor muscular ou articular, cansaço, alterações de pele, edema e alterações das células do sangue. Em crianças, o acompanhamento deve considerar também crescimento e desenvolvimento.
A perda de resposta pode estar relacionada a adesão, resistência biológica ou progressão da doença. A equipe pode revisar o tratamento, solicitar estudos moleculares e considerar mudança de ITQ ou transplante conforme o caso.
O acompanhamento é contínuo e inclui monitoramento molecular da doença, efeitos adversos, crescimento e desenvolvimento.
O Ministério da Saúde mantém PCDT específico para LMC de crianças e adolescentes. O documento foi aprovado em 2021 e está atualmente disponibilizado pelo Ministério da Saúde.
