Acromegalia

  • O que é?
  • Fatores de Risco
  • Sintomas
  • Diagnóstico
  • Tratamento
  • Estadiamento

Acromegalia é uma doença causada pelo excesso de produção do hormônio de crescimento (GH). O nome acromegalia é reservado à produção excessiva de GH na vida adulta, quando as cartilagens de crescimento já se encontram fechadas, inativas, causando aumento das mãos e dos pés.

Quando o excesso de GH ocorre na infância ou na puberdade, antes do fechamento dessas cartilagens, a ação do GH provoca crescimento excessivo na estatura, e o quadro recebe o nome de Gigantismo. 

Entre os principais sintomas da acromegalia estão o aumento de tamanho das mãos e dos pés, da mandíbula, da língua e dos ossos da face, suor excessivo, dores nas articulações, formigamentos nas mãos, dor de cabeça, cansaço excessivo, alterações na visão, distúrbios menstruais, disfunções sexuais, diabetes, pressão alta, roncos, apnéia do sono e aumento da tireóide. No adulto, o conjunto das alterações faciais e de extremidades, mãos e pés, dão ao paciente uma aparência típica da acromegalia. Se a doença se manifestar na infância ou na adolescência, quando as placas de crescimento dos ossos ainda estão abertas, acontecerá o gigantismo. Acromegalia é uma doença rara e acomete homens e mulheres indistintamente.

A acromegalia é causada pela hipersecreção descontrolada do hormônio do crescimento (GH) pela hipófise, uma glândula pequena, do tamanho de uma ervilha, que está localizada logo abaixo do seu cérebro, atrás dos olhos. A hipófise controla o crescimento, o metabolismo e a atividade reprodutiva normal. Na maioria dos casos, a causa desta produção excessiva de GH são tumores não-cancerosos na hipófise.

Para entender as causas e o tratamento da acromegalia, você deve saber que há 3 hormônios importantes que circulam no seu corpo, regulando a maioria das atividades básicas dele:

 

Hormônio do Crescimento (GH)

A hipófise libera GH em pequenas doses durante o dia e a noite, resultando em níveis de GH que variam constantemente. Quando alguém tem acromegalia, níveis altos anormais de GH são liberados pela hipófise. O excesso de GH causa alterações nas características físicas e em outros aspectos do seu corpo.

 

Fator de Crescimento Semelhante à Insulina (IGF-1)

Os níveis de IGF-1 se elevam sempre que os níveis de GH se elevam; entretanto, o IGF-1 é liberado de forma mais equilibrada do que o GH, e os níveis de IGF-1 permanecem elevados por mais tempo.

Os pesquisadores acreditam que os níveis elevados de IGF-1 são a causa mais provável das alterações no corpo associadas à acromegalia.

 

Somatostatina

Um dos principais efeitos da somatostatina é a capacidade de controlar a quantidade de GH no corpo. Os pesquisadores têm tirado vantagem destas informações para desenvolver tratamentos para a acromegalia. A somatostatina natural é decomposta pelo corpo em questão de minutos, enquanto tratamentos baseados em somatostatina permanecem ativos por muito mais tempo. O GH é produzido pela hipófise. O IGF-1 é primariamente produzido pelo fígado em resposta ao GH. Em níveis normais a somatostatina ajuda seu corpo a processar a comida e as produção de novas células. A somatostatina é produzida pelo hipotálamo, uma parte do cérebro que influencia a hipófise.

Os sintomas da acromegalia podem afetar tanto a aparência física quanto a saúde geral. As alterações que afetam a aparência externa podem ser sutis e acontecer durante vários anos.

Alguns dos sintomas e sinais precoces da acromegalia podem ser facilmente confundidos com envelhecimento ou sintomas de outras doenças; entretanto, alguns dos sinais e sintomas posteriores da acromegalia não tratada podem facilitar muito o reconhecimento da doença. Apesar de a lista de sintomas ser longa, você pode apresentar apenas alguns deles.

As características mais importantes da aparência física são:

1) mãos e pés crescem, os sapatos não servem mais, os anéis não entram nos dedos;

2) alargamento da região frontal e da testa;

3) o queixo fica proeminente, dando ao rosto um aspecto característico;

4) espaçamento entre os dentes e perda dentária;

5) aumento do volume do tórax, do nariz e dos genitais;

6) os lábios engrossam.

 

Como GH e IGF-1 agem em todos os tecidos do corpo, a produção excessiva afeta múltiplas funções orgânicas, provocando as seguintes alterações:

• A pele se torna espessa, oleosa, propensa à acne, deformada pelo aparecimento de pregas . Os pacientes apresentam sudorese exagerada;

• Alterações respiratórias: obstrução de vias aéreas, aumento das dimensões da língua, dificuldade de respiração durante o sono e espessamento das cordas vocais que tornam a voz mais grave;

• Alterações cardiovasculares: aumento do volume do coração, hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, arritmias, fadiga;

• Alterações gastrointestinais: aumento de volume do fígado, pâncreas e outros órgãos. Pode haver formação de pólipos intestinais;

• Alterações metabólicas/endócrinas: diabetes, intolerância a carboidratos, resistência à insulina, aumento dos níveis de colesterol e dos triglicérides, nódulos na tireoide, diminuição da libido, saída de leite pelos mamilos da mulher e alterações menstruais;

• Alterações músculo-esqueléticas: dores articulares, osteoartrite, formigamentos e alterações de sensibilidade da pele, síndrome do túnel do carpo, osteopenia (diminuição da massa óssea) e osteoporose.

• Alterações neurológicas: dor de cabeça persistente;

• Alterações oftálmicas: distúrbios visuais e redução do campo visual. É importante informar sempre a sua equipe médica caso apresente qualquer um destes sintomas, para que você receba um tratamento eficiente. Os sinais físicos da acromegalia podem incluir:

• Aumento gradual das mãos e dos pés (pode ser indicado por aumento no tamanho de anéis ou sapatos)

• Crescimento rápido

• Inchaço do tecido mole

• Acrocórdon

• Distúrbios da tireoide

• Fraqueza muscular/fadiga

• Alterações na pele, incluindo espessamento, oleosidade e acne

• Hirsutismo

• Aspereza das características faciais, incluindo testa, nariz, lábios, língua e mandíbula.

Vários testes são úteis no diagnóstico e monitoramento da acromegalia.

Testes laboratoriais

Os testes laboratoriais mais importantes são os que medem os níveis de GH e IGF-1 no sangue. Uma vez que os níveis variam naturalmente dependendo de vários fatores, como sua idade, a hora do dia e a última refeição, há 2 abordagens principais para medir seus níveis de GH e IGF-1. Um único exame alterado de GH não permite fechar o diagnóstico, porque a hipófise libera esse hormônio de forma irregular, no decorrer do dia. Para obter dados mais confiáveis, os médicos fazem um tipo de exame de sangue no qual o GH é dosado depois da ingestão de uma solução açucarada. Os níveis de IGF-1 são bem mais constantes no decorrer do dia. Valores elevados quase sempre estão associados à acromegalia.

 

Testes múltiplos

Para compensar a variação nos níveis, seu médico pode fazer uma média dos valores através de uma série de exames de sangue aleatórios.

Teste oral de tolerância à glicose (TOTG) ou Teste de tolerância à glicose (TTG)

Uma maneira alternativa de se obter uma leitura exata em uma única medição é coletar a amostra sanguínea após uma noite em jejum, seguido pela ingestão matinal de uma solução de glicose concentrada.

Níveis Normais de GH: Os níveis normais de GH podem variar, dependendo de quando a medição é feita:

•Após TOTG, os níveis de GH devem ser

•Sem TOTG, um nível médio de <2,5 ng/mL de múltiplas amostras aleatórias é considerado normal.

 

Níveis Normais de IGF-1: Os níveis normais de IGF-1 dependem de sua idade e sexo, e os números de referência podem apresentar uma ligeira variação dependendo do laboratório que fornece os resultados. Os níveis de GH e IGF-1 são muitas vezes medidos em ng/mL, ou seja, nanogramas por mililitro.

Observe que os números de referência podem apresentar uma ligeira variação dependendo dos ensaios utilizados no teste e do laboratório utilizado pelo seu profissional de saúde, mas todos são métodos precisos para o monitoramento do progresso do seu tratamento. É claro que nem sempre os tratamentos resultam em uma redução completa do GH ou do IGF-1 dentro destas faixas normais.

Fale sempre com seu profissional de saúde sobre os resultados de seus testes e o que eles significam para você.

Metas do tratamento

A acromegalia pode causar problemas de saúde em todo o corpo. Um tratamento bem-sucedido tem como objetivo:

•Normalizar os níveis de GH e IGF-1

•Controlar a massa tumoral sem prejudicar a função normal da hipófise

•Aliviar os sinais e os sintomas

•Restaurar sua expectativa de vida de acordo com aquela da população geral

As duas principais causas dos problemas de saúde e dos sintomas associados à acromegalia são a hipersecreção de GH e o aumento do tumor. Cirurgias e medicações que controlam a hipersecreção do GH e do IGF-1 podem reverter alguns destes problemas de saúde. O controle da hipersecreção do GH e do IGF-1 também parece reverter o risco de mortalidade prematura.

Seu progresso será cuidadosamente monitorado, independente do tratamento que você seja submetido. É claro que nem sempre os tratamentos resultam em uma redução completa do GH ou do IGF-1 dentro destas faixas "normais". Por favor, fale com seu profissional de saúde sobre os resultados de seus testes e o que eles significam para você. Já que os sinais e sintomas da acromegalia podem afetar tanto sua aparência física quanto sua saúde geral, seu alívio irá ajudar a melhorar seu bem-estar geral. Seu profissional de saúde irá trabalhar com você para determinar a melhor maneira de tratar este aspecto importante da doença. O controle do tumor, a normalização dos níveis de GH e IGF-1 e o controle dos sintomas ajudam a evitar outras complicações e lideram o caminho para uma vida saudável.

 

Porque o controle é importante para mim?

O controle da acromegalia pode fazer com que você se sinta melhor. Este é um dos motivos porque é importante começar o tratamento da acromegalia logo após o diagnóstico. Seu profissional de saúde deve recomendar o tratamento com o objetivo de controlar os múltiplos aspectos da doença – o tumor, GH, IGF-1 e os sintomas. Esta abordagem agressiva é desenvolvida para ajudá-lo a levar uma vida longa e saudável.

Assim como a pressão arterial alta e o diabetes estão associados a riscos significativos, a acromegalia não tratada também está associada com uma possibilidade maior de complicações como:

· Hipertensão

· Cardiomegalia

· Diabetes mellitus

· Obstrução das vias respiratórias, apneia do sono

· Pólipos do cólon e câncer do cólon

Seu profissional de saúde irá recomendar um tratamento para ajudar a evitar ou tratar estes problemas potencialmente sérios.

Você pode ajudar a controlar sua saúde ao estar ciente de seus níveis de GH e IGF-1 e trabalhar com seu profissional de saúde para alcançar níveis normais. Isto é importante porque estudos recentes de pacientes com acromegalia mostraram que quando os níveis de GH permanecem altos por longos períodos, as complicações mostradas acima podem reduzir a expectativa de vida. O monitoramento e o tratamento da acromegalia podem ajudá-lo a evitar complicações de saúde. Foi mostrado também que o tratamento efetivo melhora ou até reverte alguns dos primeiros sinais e sintomas que você possa apresentar, tais como cefaleia, inchaço do tecido mole, sudorese, acne, dor nas articulações, fadiga, apneia do sono e hipertensão.

Cirurgia

A cirurgia tem índices de cura de 80% a 90% nos casos em que os adenomas (tumores benignos de aspecto glandular) medem menos de 1 cm. Quando ultrapassam essa dimensão, os índices caem para menos de 50%.

Quando a cirurgia é realizada com sucesso, a aparência facial e o inchaço dos tecidos começam a melhorar em poucos dias. Mesmo assim, os níveis hormonais podem não retornar ao normal e exigir tratamento complementar com medicamentos.

A principal complicação cirúrgica é a lesão do tecido hipofisário adjacente, que pode exigir reposição hormonal para o resto da vida.

 

Radioterapia: NÃO deve ser usada como primeira opção terapêutica.

É consenso entre os especialistas que a radioterapia NÃO deve ser usada como primeira opção terapêutica, exceto quando os tumores não podem ser removidos cirurgicamente, quando a doença persiste depois da operação, quando o tratamento com medicamentos falha ou quando os pacientes recusam outras opções.

Depois do tratamento radioterápico, a função hipofisária costuma declinar gradativamente. Depois de 10 anos, 70% dos casos necessitam de reposição hormonal prolongada.

Tratamento clínico

Três tipos de medicamentos são empregados no tratamento da acromegalia:

Agonistas dopaminérgicos

Os Agonistas dopaminérgicos têm eficácia em apenas 10% dos casos. São usados preferencialmente quando os níveis de prolactina estão aumentados;

Análogos da somatostatina: Octreotida, Acetato de Octreotida (Sandostatin® e Sandostatin Lar®) e lanreotida

Os Análogos da somatostatina constituem o tratamento clínico de primeira linha, uma vez que 96% dos tumores que secretam GH apresentam em suas células receptores para um fator de crescimento celular conhecido como somastatina. Como as drogas deste grupo (Octreotida, Acetato de Octreotida (Sandostatin® e Sandostatin Lar®) e lanreotida) ligam-se a esses receptores, são dotadas da propriedade de regular a produção de GH e o crescimento celular. A octreotida é um derivado octapeptídio sintético da somatostatina de ocorrência natural com efeitos farmacológicos similares, mas com duração de ação consideravelmente prolongada. Inibe a secreção patologicamente aumentada do hormônio de crescimento (GH) e dos peptídios e serotonina produzidos dentro do sistema endócrino gastro-entero-pancreático (GEP).

Nos últimos 10 anos, a aplicação de octeotrida por via intramuscular tornou-se a forma de tratamento clínico da acromegalia mais prescrita e mais estudada.

A administração de octeotrida além de reduzir os níveis de GH e de IGF-1, diminui os índices de mortalidade, a freqüência dos batimentos cardíacos, melhora a função dos ventrículos, a resistência à atividade física e faz regredirem os sinais e sintomas da acromegalia;

 

Antagonistas do receptor de GH

Os Antagonistas do receptor de GH são medicamentos úteis quando existir resistência aos análogos da somatostatina.

Embora normalizem os níveis de IGF-1 em cerca de 95% dos casos, seu efeito sobre o crescimento dos tumores hipofisários é questionável.

 

Ao tratar a acromegalia, seu profissional de saúde está mais preocupado em controlar a doença para preservar sua saúde geral. Para mantê-lo saudável, seu tratamento deve lidar com as metas do tratamento da acromegalia.

No Brasil há vários Centros de Referência para o tratamento e acompanhamento. Alguns deles:

Alagoas:


Hospital Universitário - Ambulatório de Endocrinologia 

Avenida Lourival Melo Mota, s/n - Tabuleiro do Martins.

Telefone: (82) 3322 2344. Quinta (08:00 - 12:00)

 

Amazonas:


Hospital Geral Adriano Jorge    

Ambulatório de Endocrinologia - Bairro Cachoeirinha 

Ambulatório 2ª feira - 8 as 10 horas e 5ª feira - 13 as 15 horas.

 

Amapá:


Hospital das Clinicas Alberto Lima  

Avenida Fab, 69 - Centro - Macapa / Amapa -

Ambulatório de Endocrinologia - 4ª feira - 13 as15 horas

 

Bahia:


CEDEBA - Centro de Diabetes da Bahia    

Av.: ACM, s/n (em frente ao Iguatemi). Salvador / BA

Telefone: (71) 3270 5665. Ter, Qui, Sex (08:00 - 12:00) 

Hospital Universitário Prof Edgard Santos  

Rua Augusta Viana, s/n Canela, Salvador / BA.

Quinta (08:00 - 12:00) Telefone: (71) 3245 6653

Hospital Roberto Santos - Ambulatório de Endocrinologia    

Avenida Edgard Santos, 26, Narandiba, Salvador / BA

Telefone: (71) 3372 2999 ramal 2705. Quinta (08:00 - 12:00) 

 

Ceará:


Hospital Universitário Walter Cantidio / HC / UFC 

Rua Capitão Francisco Pedro, 1290 - Rodolfo Teófilo - Fortaleza / CE.

Telefone: (85) 9989 9962. Ambulatório 5ª feira - manhã.

 

Distrito Federal:


HUB - Hospital Universitário de Brasília

Q SGAN 605 - Brasília / DF.

Telefone: (61) 3307 7322. Ambulatório 2ª e 4ª feiras a tarde

 

Espirito Santo:


Hospital Santa Casa de Misericóridia de Vitória

Rua Dr. João dos Santos Neves, 143 - Vila Rubim - Vitória / ES

Telefone (27) 3335 7222

HUCAM - Hospital Universitário Cassiano A Moraes

Avenida Marechal Campos, 1468 - MAruipe - Vitória / ES

Telefone (27) 3335 7222  

 

Goiânia:


HGG - Hospital Geral de Brasília  

Avenida Anhanguera, 4379. Telefone: (62) 3201 8200. 

 

Maranhão:


Hospital Universitário Presidente Dutra - UFMA  

Rua Barão de Itapary, 227 - Centro - Ambulatório de Endocrinologia - 5ª feira - 08 as 11 horas

 

Minas Gerais:


Hospital das Clinicas  

Avenida Central, 450 - Belo Horizonte / MG.

Telefone: (31) 3290 1000. Ambulatório 4ª e 6ª feiras - manhã

Santa Casa de Misericórdia  

Praça Hugo Werneck s/n. Telefone: (31) 3238 8100. Ambulatório: 3ª e 5ª feiras - tarde

 

Pará: 


Hospital Universitário João Barros Barreto - UFPA    

Rua Mundurucus, 4487 - Guama - Belém / Para - Ambulatório de Endocrinologia - 5ª feira - 14 as 16 horas

 

Paraíba:


Hospital Napoleão Laureano

Avenida Capitão José Pessoa, 1140 - João Pessoa / PB. Telefone: (83) 3015 6200

Ambulatório as 5ª feiras pela manhã.

 

Pernambuco:


Hospital Napoleão Laureano

Avenida Capitão José Pessoa, 1140 - João Pessoa / PB. Telefone: (83) 3015 6200  

Ambulatório as 5ª feiras pela manhã.

Hospital das Clinicas  

Rua Moraes Rego, 1235 - Cidade Universitária - Recife / PE. Telefone: (81) 2126 3633.

Ambulatório as 5ª feiras pela manhã

 

Piau:


Centro Integrado de Saude Lineu Araujo     

Rua Magalhaes Filho, 152 - Centro - Teresina / Piaiu -

Ambulatório de Endocrinologia - 2ª feira - 13 as 15 horas, 4ª feira - 08 as 10 horas - Telefone (86) 3215 9125

 

Rio de Janeiro:


Hospital Universitário Pedro Ernesto

Avenida 28 de Setembro, 77. Vila Isabel. Aplicação 4ª e 5ª feiras no ambulatório da endocrinologia.

Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia Luiz Capriglione  

Rua Moncorvo Filho, 90 Centro do Rio de Janeiro. Telefone: (21) 2221 7575 / 7342.

Hospital Universitário Clementino Fraga Filho  

Rua Professor Rodolpho Paul Rocco, 255. Cidade Universitária - Campus Fundão -

Telefone: (21) 2562 6002 / 6003 - Aplicação na sala 208 - 4ª, 5ª e 6ª feiras

 

Rio Grande do Norte:


Hospital das Clinicas Onofre Lopes  

Avenida Nilo Peçanha, 620 - Natal / RN.

Telefone: (84) 3202 3566. Ambulatório as 4ª feiras pela manhã

 

Roraima:


Hospital Coronel Mota

Rua Coronel Pinto, 636 - Centro - Roraima / Boa Vista - Ambulatório de Endocrinologia

 

Sergipe:


Hospital Universitário - Ambulatório de Neuroendócrino                                                                                                                                       

Rua Claudio Batista, s/n Santo Antônio Telefone: (79) 2105 1700 / 2105 1768 

Não há estadiamento.

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  • The Carcinoid Cancer Foundation
  • Alianza GIST
  • The Life Raft Group

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