Síndrome Mielodisplasica (SMD)

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  • Fatores de Risco
  • Sintomas
  • Diagnóstico
  • Tratamento
  • Estadiamento

A origem da palavra síndrome é grega e significa um conjunto de sintomas que ocorrem juntos. O prefixo mielo vem do grego e significa medula, portanto, mielodisplasia refere-se à forma e aparência anormais das células sangüíneas maduras, ou seja, Síndrome Mielodisplasica (SMD) é um grupo de doenças heterogêneas da Medula Óssea, que tem como característica a produção insuficiente de células sanguíneas saudáveis pela medula óssea.

A Síndrome Mielodisplasica (SMD) é considerada como uma “insuficiência medular e ocorre normalmente em idosos a maioria tem mais de 65 anos de idade, mas pode aparecer também em jovens.

A compreensão da Síndrome Mielodisplasica (SMD) fica mais fácil se analisarmos antes, alguns aspectos básicos sobre o sangue e a medula óssea.
A medula óssea é quem produz três tipos de células sanguíneas: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas.

As células sanguíneas imaturas chamadas células-tronco, células progenitoras ou blasto, que normalmente se transformam em plaquetas, glóbulos vermelhos e glóbulos brancos maduros e totalmente funcionais, são produzidos pela medula óssea saudável.

Podemos relaciona à Sindromes Mielodisplasicas quando:

- As células progenitoras não atingem a maturidade e acumulam-se na medula óssea;

- O tempo de vida das células progenitorascurto (resultando numa quantidade menor do que o normal de células sanguíneas maduras na circulação)

A Citopenia (quando a contagen de células sanguíneas é baixa) é uma característica inerente a Síndrome Mielodisplasica (SMD), sendo que a citopenia é responsável por alguns sintomas dos pacientes como: infecção, anemia, hemorragia espontânea e tendência a apresentar manchas na pele produzida por extravasamento de sangue (equimose).

 

A Célula

A célula: glóbulos vermelhs, glóbulos brancos e plaquetas

 

Glóbulos  vermelhos

A medula óssea é quem produz glóbulos vermelhos maduros, que são responsáveis pelo transporte de oxigênio para os tecidos do corpo. a hemoglobina é uma proteína sangüínea contida nos glóbulos vermelhos saudáveis. a percentagem de glóbulos vermelhos no volume total de sangue é chamado hematócrito. O valor do hematocrito em mulheres saudáveis varia entre 36% e 46%, nos homens saudáveis esse valor fica entre 40 % e 52%. Quando o valor do hematócrito cai abaixo da faixa normal, significa que o número de glóbulos vermelhos maduros e saudáveis não são suficientes para fornecer oxigênio eficazmente à todos os tecidos do corpo. O paciente que apresenta números de glóbulos vermelhos abaixo do normal e níveis baixos de hemoglobinas e de oxigênio tem um quadro de anemia que pode ser relativamente leve (hematócrito entre 30% e 35%), moderada (25% a 30%) ou grave (menos de 25%). O transporte ineficiente de oxigênio por glóbulos vermelhos displásicos (glóbulos maduros, porém deformados) também é considerado anemia.

 

Glóbulos brancos

A medula óssea que produz glóbulos vermelhos, produz também glóbulos brancos, células fundamentais do sistema imunológico do organismo que evitam e combatem as infecções. existem vários tipos de glóbulos brancos entre eles os neutrófilos (conhecidos também como granulócitos), que basicamente combatem as infecções bacterianas e os linfócitos, que combatem as infecções virais.

A maioria dos pacientes com síndromes mielodisplasica (SMD) desenvolve neutropenia, ou seja, baixa contagem de glóbulos brancos, elevando o risco de contrair infecções bacterianas como pneumonia ou infecções do trato urinário.

Alguns pacientes com Síndromes Mielodisplasica (SMD) embora não apresentem neutropenia, sofrem com infecções repetidas. Apesar da contagem de glóbulos brancos ser normal, os glóbulos brancos do paciente não consegue funcionar tão bem como de uma pessoa que não tenha Síndromes mielodisplasica (SMD). Isso pode estar relacionado com a qualidade e não com a quantidade de células. Os pesquisadores estão estudando a possibilidade de um “defeito imunológico” no desenvolvimento de Síndromes mielodisplasica (SMD).

 

Plaquetas

A medula óssea produz também as plaquetas que são fundamentais para a coagulação sanguínea e a formação de coágulos para interromper as hemorragias. Uma medula óssea saudável produz normalmente entre 150.000 a 450.000 plaquetas por micro litros de sangue.

Muitos pacientes com síndrome mielodisplasica apresentam uma contagem de plaquetas baixa, ou trombocitopenia. Pacientes com trombocitopenia podem apresentar equimoses (mancha na pele) ou hemorragias após pequenos cortes, que podem levar mais tempo que o normal para estancar o sangramento. Um quadro mais raro, é a trombocitopenia grave, que é definida como uma contagem de plaquetas inferior a 20.000, sendo associada a problemas mais graves de hemorragias.

Na maioria dos casos a doença não possui nenhuma causa antecedente externa.

Algumas evidências sugerem que certas pessoas já nascem com tendência para desenvolver Síndrome Mielodisplasica (SMD).

Quando não é possível identificar o fator externo, a doença é chamada de “Síndrome Mielodisplasica (SMD) primaria”.

Há caso que a radiação e quimioterapia usadas no tratamento das neoplasias podem desencadear o desenvolvimento de Síndrome Mielodisplasica (SMD).

A Síndrome Mielodisplasica (SMD) que surge depois da quimioterapia ou radioterapia para o tratamento do câncer é chamada de “Síndrome Mielodisplasica (SMD) secundaria”, em geral, é associada a diversas alterações cromossômicas nas células da medula óssea. Em alguns pacientes, rapidamente esse tipo de Síndrome Mielodisplasica (SMD) se transforma em leucemia mielóide aguda (LMA).

A exposição prolongada a certas substâncias químicas industriais ou presentes no ar, tais como o benzeno pode provocar o aparecimento da Síndrome Mielodisplasica (SMD).

Hoje o uso do benzeno é altamente regulamentado, não se sabe ao certo que outras substâncias químicas podem predispor os indivíduos á Síndrome Mielodisplasica (SMD).

Não se conhecem alimentos ou produtos agrícolas que causem Síndrome Mielodisplasica (SMD).

O álcool em si não causa Síndrome Mielodisplasica (SMD), o consumo diário de bebidas alcoólicas pode reduzir as contagens de globulos vermelhos e de plaquetas, mas não no nível de provocar a Síndrome Mielodisplasica (SMD).

O risco de um paciente com Síndrome Mielodisplasica (SMD) que fuma de desenvolver LMA é maior do que o paciente com Síndrome Mielodisplasica (SMD) que não fuma.

Não existe evidência de que a Síndrome Mielodisplasica (SMD) seja causada por vírus; portanto ela não pode ser transmitida para as pessoas.

Os doentes e seus familiares não devem se preocupar com a possibilidade da Síndrome Mielodisplasica (SMD) ser contagiosa.

Na maioria dos casos a doença não possui nenhuma causa antecedente externa.

Algumas evidências sugerem que certas pessoas já nascem com tendência para desenvolver Síndrome Mielodisplasica (SMD).

Quando não é possível identificar o fator externo, a doença é chamada de “Síndrome Mielodisplasica (SMD) primaria”.

Há caso que a radiação e quimioterapia usadas no tratamento das neoplasias podem desencadear o desenvolvimento de Síndrome Mielodisplasica (SMD).

A Síndrome Mielodisplasica (SMD) que surge depois da quimioterapia ou radioterapia para o tratamento do câncer é chamada de “Síndrome Mielodisplasica (SMD) secundaria”, em geral, é associada a diversas alterações cromossômicas nas células da medula óssea. Em alguns pacientes, rapidamente esse tipo de Síndrome Mielodisplasica (SMD) se transforma em leucemia mielóide aguda (LMA).

A exposição prolongada a certas substâncias químicas industriais ou presentes no ar, tais como o benzeno pode provocar o aparecimento da Síndrome Mielodisplasica (SMD).

Hoje o uso do benzeno é altamente regulamentado, não se sabe ao certo que outras substâncias químicas podem predispor os indivíduos á Síndrome Mielodisplasica (SMD).

Não se conhecem alimentos ou produtos agrícolas que causem Síndrome Mielodisplasica (SMD).

O álcool em si não causa Síndrome Mielodisplasica (SMD), o consumo diário de bebidas alcoólicas pode reduzir as contagens de globulos vermelhos e de plaquetas, mas não no nível de provocar a Síndrome Mielodisplasica (SMD).

O risco de um paciente com Síndrome Mielodisplasica (SMD) que fuma de desenvolver LMA é maior do que o paciente com Síndrome Mielodisplasica (SMD) que não fuma.

Não existe evidência de que a Síndrome Mielodisplasica (SMD) seja causada por vírus; portanto ela não pode ser transmitida para as pessoas.

Os doentes e seus familiares não devem se preocupar com a possibilidade da Síndrome Mielodisplasica (SMD) ser contagiosa.

Exame de Sangue

Para diagnosticar a Síndrome Mielodisplasica (SMD) é necessário fazer um exame de sangue usando uma amostra de sangue colhido do braço, realizando a contagem de células sangüíneas (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e seus subtipos e plaquetas), o teor de ferro no sangue, o tamanho dos globulos brancos e vermelhos, e o nível de eritropoetina do soro. A eritropoetina é uma proteína que estimula a produção dos glóbulos vermelhos na medula óssea.

Se os glóbulos vermelhos estão deformados (displásicos) no exame de sangue, é possível que o paciente tenha deficiência de vitamina B12 ou de folato. Na Síndromes Mielodisplasica (SMD) ocorre a falta da vitamina B12 que provoca displasia (deformação) dos globulos vermelhos, tornando-os menos eficientes para transportar oxigênio para os tecidos. Para descartar como causa da anemia a hipótese de deficiência da vitamina B12 e folato, os níveis dessas vitaminas no sangue também são medidos.

Exame da medula óssea

Exames de sangue que indique anemia no paciente, com ou sem baixa de contagem de glóbulos e ou plaquetas, podem levar o médico a examinar a medula óssea do paciente. O exame pode revelar anomalias nas células da medula ossea do paciente (ex. células displasicas) e também anomalias cromossômicas, como cromossomos ausentes ou a mais. As informações adicionais deste teste podem ajudar a estabelecer o diagnóstico de Síndrome Mielodisplasica (SMD).

Objetivos do Tratamento

As metas no tratamento da Síndrome Mielodisplasica (SMD) incluem a melhora da qualidade de vida e aumento de sobrevivência. Uma das metas importantes do tratamento é o alívio da enorme fadiga e letargia causada pela anemia. A grande probabilidade de ficarem deprimidos após certo tempo, é devido aos sintomas da anemia.

Transfusão de glóbulos vermelhos é usada para tratar anemia; pacientes com Síndrome Mielodisplasica (SMD) que são anêmicos e que precisam de muitas transfusões de glóbulos vermelhos acabam se tornando dependentes de transfusão, e isso acarreta um efeito negativo na progressão da doença e sobrevida.

Existem hoje medicamentos novos que reduzem ou eliminam a necessidade de transfusão nos pacientes com Síndrome Mielodisplasica (SMD) que têm anemia sintomática. O tratamento com fatores de crescimento e medicamentos, como azacitina (Vidaza®), decitabina (Dacogen®) e lenalidomida (Revlimid®), tem resultado na independência de transfusões para muitos pacientes com Síndrome Mielodisplasica (SMD).

 

Opções de Tratamento

Existem várias alternativas de tratamento para os pacientes com Síndrome Mielodisplasica (SMD), entretanto, nem todas elas são apropriadas para todos os pacientes com Síndrome Mielodisplasica (SMD). O tratamento depende dos síntomas, do estágio e da categoria de risco da doença, da idade do paciente e das doenças preexistentes. No grupo de doenças em que o paciente estão na fase crônica e estável geralmente não são tratados. Os pacientes podem tolerar diminuições leves ou moderadas nas contagens de células sangüineas, drogas podem ser utilizadas para estimular a produção destas células sangüineas. Tais recursos funcionam em alguns, mas não em todos os pacientes, e por essa razão , os pacientes podem ter necessidade de transfusão de plaquetas ou hemácias.

No tratamento da Síndrome Mielodisplasica (SMD), as estratégias de tratamento popdem ser usadas isoladamente ou em combinação, são elas:
- Novas terapias com medicamento para Síndrome Mielodisplasica (SMD) que tenham como alvo um ou mais mecanismos biológicos subjacentes envolvidos no desenvolvimento da Mielodisplasia.

-Fatores do crescimento hematopoiéticos (ex. eritropoetina), para estimular blastos saudáveis na medula óssea a produzir glóbulos brancos , glóbulos vermelhos e plaquetas.

-Tratamento de suporte, que inclui: antibióticos para combater infecções persistentes ou recorrentes; transfusões de glóbulos vermelhos, para admistrar a anemia , e terapêutica quelante de ferro, para administrar a sobrecarga de ferro; e transfusões de plaquetas para trombocitopenia.

Em atualização.

  • IKCC - International Kidney Cancer Coalition
  • World Ovarian Cancer Day
  • WAPO - World Alliance of Pituitary Organizations
  • The Carcinoid Cancer Foundation
  • Alianza GIST
  • The Life Raft Group

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