LINFOMA NÃO-HODGKIN

  • O que é?
  • Fatores de Risco
  • Sintomas
  • Diagnóstico
  • Tratamento
  • Estadiamento

Linfoma é um tipo de câncer que se inicia nas células que fazem parte do sistema imunológico do nosso corpo – o Sistema linfático. O linfoma é um câncer do sangue e é a patologia que tem maiores chances de CURA. É importante saber qual o tipo de linfoma você tem, pois cada tipo tem uma forma de tratamento e prognóstico. Existem dois tipos principais de linfoma: o LINFOMA HODGKIN (LH) e o LINFOMA NÃO-HODGKIN (LNH). Pergunte ao médico o seu tipo de linfoma e fique atento ao tratamento ideal!   

O que é?

  • É um tipo de câncer que afeta o sistema linfático;
  • Geralmente se desenvolve nos linfonodos e nos tecidos linfáticos. Em alguns casos, o LNH envolve a medula óssea e o sangue;
  • Não é apenas uma doença – é, na realidade, um grupo diverso de cânceres do sangue que compartilham uma única característica em como eles se desenvolvem;
  • O LNH possui muitos subtipos diferentes que são indolentes (de crescimento lento) ou agressivo (crescimento rápido).

O Que Você Deve Saber:

  • Os hematologistas e oncologistas são especialistas que tratam pessoas que têm LNH ou outros tipos de câncer do sangue;
  • O tratamento de pessoas que têm o LNH pode incluir a terapia farmacológica e a radioterapia;
  • É importante saber o seu subtipo de LNH;
  • Procure tratamento em um centro de câncer em que os médicos são experientes no tratamento de pacientes com linfoma;
  • Converse com o seu médico sobre seus testes diagnósticos e o significado dos resultados;
  • Assegure que você saiba o seu subtipo de LNH – subtipos diferentes têm tratamentos diferentes.

Como o LNH se Desenvolve?

O LNH geralmente começa com uma alteração anormal em uma célula branca em um linfonodo ou tecido linfoide chamado linfócito. Pode começar em um de três tipos principais de linfócitos:

  • Linfócitos B (células B), que produzem anticorpos para ajudar a combater infecções;
  • Linfócitos T (células T), que têm diversas funções, incluindo auxiliar os linfócitos B a produzir anticorpos;
  • Células ‘natural killer’ (NK), que atacam as células infectadas com vírus ou células tumorais

Cerca de 85% dos casos de LNH começam nas células B. O seu médico planeja o seu tratamento de acordo com o tipo de célula em que o seu LNH se desenvolveu.

O linfócito anormal cresce fora de controle e produz mais células anormais como ele.

  • Esses linfócitos anormais (células do linfoma) se acumulam e formam massas (tumores). Se o LNH não for tratado, as células cancerosas se acumulam para fora das células brancas normais, e o sistema imunológico não pode deter a infecção de modo efetivo;
  • O LNH que se desenvolve ou se dissemina para outras áreas do corpo em que o tecido linfoide é encontrado, como o baço, o trato digestivo e a medula óssea é chamado linfoma extranodal primário;
  • O LNH é classificado em mais de 30 subtipos diferentes. Os médicos classificam os subtipos de LNH em categorias que descrevem com que rapidez ou lentidão a doença está progredindo:
  • LNH agressivo;
  • LNH indolente (crescimento lento). 

 

SUBTIPOS DO LNH

O linfoma não Hodgkin (LNH) possui cerca de 60 subtipos classificados pela Organização Mundial de Saúde (OMS). É importante saber o seu subtipo, já que ele representa uma parte importante na determinação do tipo de tratamento que você receberá. Você deve considerar obter uma segunda opinião de um hematopatologista sobre seu diagnóstico.

Os subtipos de LNH são classificados por determinados fatores, como o tipo de linfócito em que eles se desenvolvem. Os dois principais subtipos são:

  • linfoma de células B;
  • linfoma de células T e de células ‘natural killer’ (NK). 

A maioria das pessoas (85 por cento) tem o tipo de linfoma de células B. Uma pequena porcentagem de pessoas tem um tipo de LNH que se enquadra em um terceiro grupo: transtornos linfoproliferativos associados à imunodeficiência.

Alguns dos nomes de subtipos se relacionam às áreas dos linfonodos ("folículo," "manto" e zonas "marginais") que eles parecem se originar.

Estão listados abaixo alguns subtipos de linfomas de células B e células T e NK. O subtipo mais comum é o linfoma difuso de grandes células B (DLBCL), que constitui cerca de 30 por cento de todos os casos de LNH nos Estados Unidos.

 

Subtipos de Linfoma de Células B

  • Linfoma de Burkitt – leucemia de Burkitt;
  • Linfoma do sistema nervoso central (SNC);
  • Linfoma difuso de grandes células B;
  • Linfoma extranodal da zona marginal de células B;
  • Linfoma folicular; 
  • Linfoma intravascular de grandes células B;
  • Granulomatose linfomatoide;
  • Linfoma linfoplasmacítico – macroglobulinemia de Waldenstrom; 
  • Linfoma de células do manto. (Vide ficha técnica gratuita da LLS, Fatos sobre o Linfoma de Células do Manto, para mais informações);
  • Linfoma mediastinal (tímico) de grandes células B;
  • Linfoma do tecido linfático associado a mucosa (MALT); 
  • Linfoma nodal da zona marginal de células B;
  • Linfoma primário de cavidade pleural;
  • Linfoma linfocítico de pequenas células –leucemia linfocítica crônica;
  • Linfoma esplênico de zona marginal. 

 

Subtipos de Linfoma de Células T e de Células ‘Natural Killer’

  • Linfoma anaplásico de grandes células;
  • Linfoma angioimunoblástico de células T;
  • Linfoma cutâneo de células T (síndrome de Sézary e micose fungoide);
  • Linfoma hepatoesplênico;
  • Linfoma de células NK;
  • Linfoma de células T periféricas, não especificado de outro modo.

 

Formas do LNH

Os médicos classificam os subtipos de LNH em categorias que descrevem com que rapidez ou lentidão a doença está progredindo:

  • LNH Agressivo, também chamado de crescimento rápido ou de alto grau, constitui cerca de 60 por cento dos casos de LNH nos Estados Unidos. O subtipo agressivo mais comun é o linfoma difuso de grandes células B.
  • LNH Indolente, também chamado de crescimento lento ou de baixo grau, constitui cerca de 40 por cento dos casos de LNH nos Estados Unidos. O subtipo indolente mais comun é o linfoma folicular.

Alguns pacientes têm a doença de “grau intermediário”, que se desenvolve a uma velocidade entre a forma indolente e agressiva. E algumas vezes, o LNH indolente pode “se transformar” para o LNH agressivo.

Os médicos não sabem por que algumas células se tornam linfoma não Hodgkin (LNH) e outras não. Para a maioria das pessoas que têm LNH, não existe motivos óbvios pelos quais elas desenvolveram a doença. Os pesquisadores identificaram determinados fatores de risco em potencial que podem aumentar as chances de desenvolver o LNH. Eles descobriram que pessoas que vivem e trabalham em comunidades agrícolas tendem a ter uma incidência maior de LNH. Estudos sugerem que pode haver uma ligação com alguns ingredientes encontrados em herbicidas e pesticidas. Os pesquisadores também acreditam que o LNH pode estar associado a exposição a determinadas bactérias e vírus, especialmente aquelas que suprimem o sistema imunológico, como:

  • Vírus da imunodeficiência humana /síndrome da imunodeficiência adquirida (HIV/AIDS);
  • Vírus Epstein-Barr;
  • Vírus linfocitotrópico T humano (HTLV);
  • Helicobacter pylori (a bactéria que causa as úlceras de estômago);

Você não pode pegar o LNH de alguém. Os especialistas descobriram que cerca de uma dúzia de síndromes herdadas – porém raras – podem aumentar o risco do LNH.

O sinal inicial mais comum de linfoma não Hodgkin (LNH) é o inchaço (aumento) indolor de um ou mais linfonodos no pescoço, axila ou virilha. A maioria das pessoas tem linfonodos afetados na parte superior do corpo, geralmente no pescoço ou do tórax superior. Algumas vezes, você pode sentir o linfonodo afetado na sua axila ou virilha.

Além dos linfonodos inchados, outros sinais e sintomas do LNH incluem:

  • Febre sem uma causa óbvia;
  • Sudorese excessiva especialmente à noite;
  • Cansaço ou sem energia;
  • Perda de apetite;
  • Perda inexplicada de peso;

 

Se o LNH iniciar em uma área diferente dos linfonodos, como no osso, no pulmão, no trato digestivo (gastrintestinal) ou na pele, os sintomas podem incluir:

  • Erupções cutâneas;
  • Dor óssea;
  • Tosse;
  • Dor torácica;
  • Dor abdominal (área do estômago);
  • Caroços sob a pele.

Alguns sintomas do LNH estão associados a outras doenças menos sérias. Por exemplo, linfonodos aumentados podem resultar da inflamação e não são necessariamente um sinal de câncer. No entanto, se estiver incomodado com algum dos sintomas acima, procure o seu médico. Algumas vezes, você pode não apresentar sintomas. Neste caso, o seu médico pode ser o primeiro a notar os sinais, como linfonodos aumentados, durante um exame físico de rotina.

Biópsia do Linfonodo

O diagnóstico do linfoma não Hodgkin (LNH) geralmente envolve a realização de uma biópsia do linfonodo. Se a biópsia confirmar que você tem a doença, o seu médico realiza testes adicionais para estadiar o linfoma.

A finalidade de uma biópsia de linfonodo é confirmar o diagnóstico e:

  • Identificar o subtipo do seu LNH;
  • Desenvolver um plano de tratamento.

 

Exames Laboratoriais para Confirmar um Diagnóstico:

Após o seu médico coletar amostras do seu linfonodo e tecidos, um hematopatologista as examina sob um microscópio para procurar identificar características do LNH. Ele ou ela confirma um diagnóstico e identifica o subtipo do LNH. Um hematopatologista é um especialista que estuda doenças das células sanguíneas pela análise das amostras das células do sangue e da medula óssea e de outros tecidos.

O hematopatologista usa um ou mais exames laboratoriais, como os descritos a seguir para examinar as suas células:

  • Imunofenotipagem confirma um diagnóstico do LNH e identifica as células do linfoma como células B, células T ou células ‘natural killer’;
  • Análise citogenética procura por alterações nos cromossomos. As anormalidades ajudam a identificar o subtipo do LNH;
  • Perfil de expressão gênica e análise por microarranjo identificam o subtipo e fatores de risco. Eles ajudam a prever a resposta ao tratamento e identificar os pacientes que podem estar em risco aumentado para recidiva;
  • Reação em cadeia da polimerase (PCR) analisa determinados genes para ajudar a prever a resposta ao tratamento. Este teste é também usado para detectar células de linfoma residuais que são muito pequenas para serem vistas sob um microscópio.

Como o LNH é uma doença difícil de diagnosticar, você pode querer obter uma segunda opinião médica de um hematopatologista experiente antes de iniciar o tratamento. Alguns tipos de LNH podem ser confundidos entre eles. O tratamento apropriado depende de ter o diagnóstico correto.

 

TESTES DE ESTADIAMENTO

Assim que o seu médico confirmar o diagnóstico de LNH, ele ou ela faz mais testes para estadiar a sua doença. O estadiamento identifica a extensão da sua doença e onde ela está localizada no seu corpo.

Os testes de estadiamento incluem:

  • Um exame físico;
  • Exames de imagem;
  • Exames de sangue;
  • Exames da medula óssea.

 

Exames de Imagem

O seu médico conduz um ou mais exames de imagem (também chamado radiologia diagnóstica), juntamente com um exame físico, para verificar:

  • A localização e distribuição dos linfonodos aumentados;
  • Os efeitos da doença, se houver, em outros órgãos, como os pulmões ou fígado;
  • Massas tumorais grandes.

Os exames de imagem podem incluir:

  • Uma radiografia (raio-X);
  • Uma varredura de tomografia computadorizada (TC) do pescoço, tórax, pelve e abdômen (área do estômago);
  • Uma varredura de imagem por ressonância magnética (IRM);
  • Uma varredura de tomografia de emissão de pósitrons (PET);
  • Uma varredura de PET com fluorodesoxiglicose (FDG-PET) de todo o corpo com um marcador radioativo (F-18).

 

Exames de Sangue

Após a coleta do seu sangue, ele é enviado a um laboratório para um hemograma completo (CBC) e exames adicionais. O seu sangue é dosado para:

  • Níveis de células vermelhas (eritrócitos), células brancas (leucócitos) e plaquetas;
  • A presença de células do linfoma;
  • Anormalidades ou deficiências de imunoglobulinas causadas pelos linfócitos;
  • Níveis séricos de proteína;
  • Níveis de ácido úrico;
  • Velocidade de hemossedimentação (a velocidade para as células vermelhas se depositarem no fundo de um tubo de ensaio – uma velocidade aumentada pode indicar câncer);
  • Função hepática e renal;
  • Evidência de hepatite A ou B;
  • Dois marcadores biológicos, lactato desidrogenase (LDH) e beta 2-microglobulina.

 

Exames da Medula Óssea

O seu médico pode decidir examinar a sua medula óssea para ver se a doença se espalhou. Se a sua doença estiver em um estágio inicial e alguns sinais e sintomas não tiverem aparecido, você pode não precisar fazer o teste. O exame da medula óssea envolve duas etapas geralmente feitas ao mesmo tempo em um consultório médico ou no hospital:

  • Uma aspiração da medula óssea para coletar uma amostra líquida da medula;
  • Uma biópsia de medula óssea para retirar uma pequena quantidade de osso preenchido com medula.

O seu médico também pode coletar amostras de medula óssea durante o tratamento para determinar a efetividade da sua terapia.

 

Outros Exames para Subtipos Específicos

Determinados exames são realizados somente para subtipos específicos e não necessariamente para todos os pacientes com LNH. Eles incluem:

  • Endoscopias alta e baixa para pacientes cuja doença envolve o trato digestivo (gastrintestinal);
  • Colonoscopia para pacientes que têm linfoma de células do manto;
  • Uma punção lombar para pacientes cujo sistema nervoso central pode ser afetado pelo LNH;
  • Imagem do cérebro ou da coluna vertebral para pacientes cujo sistema nervoso ventral pode ser afetado pelo LNH. 

É importante que o seu médico seja experiente no tratamento de pacientes com linfoma não Hodgkin (LNH) ou trabalhe em consulta com um especialista em LNH. Este tipo de especialista é geralmente chamado de oncologista hematologista.

 

Tipos de Tratamento

Os médicos usam diversos tipos de abordagens e combinações de tratamento para o LNH, alguns em estágios diferentes:

  • Quimioterapia e outra terapia farmacológica; 
  • Radioterapia, geralmente combinada com a quimioterapia;
  • Transplante de células tronco; 
  • Observar e esperar;
  • O seu médico pode sugerir que você participe de um estudo clínico. Estudos clínicos podem envolver a terapia com novos medicamentos e novas combinações de medicamentos ou novas abordagens para o transplante de células tronco.

Também pode haver grandes diferenças entre o tratamento para o LNH agressivo e o tratamento para o LNH indolente. Leia sobre cada um em:

  • Tratamento para o LNH agressivo;
  • Tratamento para LNH indolente.

 

Considerações de Pré-Tratamento

Adultos em idade fértil e pais de crianças diagnosticados com LH devem pedir aos seus médicos informações sobre como reduzir o risco de infertilidade. Vide a publicação gratuita da LLS Fatos sobre Fertilidade para mais detalhes.

 

Encontrando a Melhor Abordagem de Tratamento

O objetivo do tratamento para LNH é destruir o maior número de células do linfoma possível para induzir a remissão completa (sem traço da doença). Os pacientes que entram em remissão são, algumas vezes, curados da doença.

O tratamento pode manter o LNH controlado por muitos anos, mesmo se os testes mostrarem algumas células do linfoma remanescentes. Isto é chamado remissão parcial.

O tratamento que o seu médico recomendar é baseado em diversos fatores, incluindo:

  • O subtipo da sua doença;
  • Se a sua doença é agressiva (crescimento rápido) ou indolente  (crescimento lento);
  • O estágio e categoria da sua doença;
  • Se o linfoma está em áreas do corpo, diferente dos seus linfonodos (envolvimento extranodal);
  • A sua saúde geral e se você tem alguma condição, como doença cardíaca, doença renal, doença pulmonar, diabetes ou anemia. 

 

Enquanto você desenvolve um plano de tratamento com o seu médico, certifique-se de discutir:

  • Os resultados que você pode esperar com o tratamento;
  • Possíveis efeitos colaterais, incluindo efeitos de longo prazo e tardios;
  • A possibilidade de participar de um estudo clínico, onde você terá acesso a tratamento médico avançado que pode ser mais benéfico a você do que o tratamento padrão. 

 

Você pode achar útil levar alguém próximo a você às suas visitas com o seu médico para apoio, para tomar notas e fazer perguntas de acompanhamento. Uma sugestão é preparar as perguntas que gostaria de fazer quando visitar o seu médico. Você também pode registrar as suas conversas com o seu médico e ouvir com mais atenção ao chegar em casa.

 

Outras Considerações de Tratamento

Se você estiver em idade fértil, converse com o seu médico sobre os possíveis efeitos de longo prazo do tratamento na fertilidade;

Se o seu filho estiver sendo tratado para LNH, a terapia pode diferir daquela do adulto normal. Você também precisa pensar sobre os efeitos de longo prazo do tratamento, incluindo os efeitos na fertilidade;

Se tiver 60 anos ou mais de idade, o seu tratamento pode variar das abordagens padrão. Por exemplo, o seu corpo pode não ser capaz de tolerar os medicamentos quimioterápicos tóxicos ou você pode ter outras enfermidades que são mais comuns à medida que envelhecemos. Esses fatores, entre outros, podem tornar mais complicada a escolha de um tratamento. No entanto, a idade mais avançada não é um fator determinante no tratamento para a maioria dos pacientes.

 

Para muitas pessoas com linfoma não Hodgkin (LNH), iniciar o tratamento os auxilia a focar em seguir adiante e buscar pela remissão de sua doença.

 

QUIMIOTERAPIA E TERAPIA FARMACOLÓGICA

Durante a quimioterapia, você recebe medicamentos potentes que devem ser tóxicos o suficiente para danificar ou matar as células leucêmicas. Ao mesmo tempo, eles têm como alvo as células normais e causam efeitos colaterais. Porém, nem todos apresentam efeitos colaterais da mesma maneira.

Os médicos combinam comumente quatro ou mais medicamentos quimioterápicos para tratar o linfoma não Hodgkin (LNH). Cada tipo de medicamento funciona de uma maneira diferente para matar as células cancerosas. Combinar tipos de medicamento pode aumentar a sua efetividade. Você pode receber os medicamentos em pílulas para engolir, por injeção ou através de um cateter (um tubo fino, flexível ou linha intravenosa) colocado cirurgicamente em uma veia, normalmente no seu tórax superior.

A quimioterapia é administrada em ciclos, geralmente com várias semanas de intervalo, em um contexto ambulatorial. Você precisará de uma série de ciclos durante seis a 10 meses. Você pode precisar permanecer no hospital por um período curto durante o tratamento se a sua terapia for particularmente intensiva ou se ela levar à infecção ou a decréscimos prolongados ou graves nos hemogramas.

 

CHOP

Um regime de medicamentos quimioterápicos comum para o LNH é chamado CHOP. Os nomes das combinações são geralmente abreviações para a primeira letra dos medicamentos usados. Os medicamentos em CHOP são:

  • Ciclofosfamida (Cytoxan®);
  • Doxorrubicina (hidroxidoxorrubicina);
  • Vincristina (Oncovin®);
  • Prednisona.

 

Os médicos podem adicionar o anticorpo monoclonal, rituximabe (Rituxan®), a esta mistura, que pode ajudar na efetividade do tratamento ao direcionar moléculas específicas para as células cancerosas. Denominado R-CHOP, esta é a combinação mais comumente usada de quimioterapia e anticorpo monoclonal para o LNH agressivo. Ela pode ser muito efetiva e, algumas vezes, cura o LNH.

 

Outras Terapias Farmacológicas

Os médicos usam um vasto arranjo de medicamentos para tratar os subtipos diferentes do LNH, atacando-os de muitos ângulos diferentes:

  • Medicamentos que danificam o DNA interrompem o crescimento de células cancerosas ao modificar quimicamente o DNA que está ajudando o LNH a se desenvolver;
  • Anticorpos antitumorais interagem com o DNA para interferir com a sobrevida de células cancerosas;
  • Antimetabólitos são substâncias químicas que bloqueiam a capacidade das células de formar o DNA ou RNA, o que previne o crescimento celular;
  • Medicamentos inibidores do proteassoma limitam os efeitos de uma estrutura celular chamada proteassoma, o que torna mais difícil para as células cancerosas sobreviverem;
  • Inibidores da enzima de reparo do DNA atacam determinadas enzimas (proteínas) em células que tornam o DNA mais suscetível a dano;
  • Medicamentos quimioterápicos bloqueiam um processo chamado mitose, que interrompe as células de se dividirem, limitando assim a produção de células cancerosas;
  • Hormônios destruidores de linfócitos, relacionados ao hormônio natural, cortisol, são usados em doses altas para destruir as células cancerosas;
  • Anticorpos monoclonais, usados durante a imunoterapia, são uma classe de agentes que tem como alvo e destroem células cancerosas com menos efeitos colaterais do que a quimioterapia tradicional.

 

RADIOTERAPIA

A radioterapia é, algumas vezes, usada para destruir as células do linfoma não Hodgkin (LNH) que se acumularam em uma área do corpo. Poucos casos de LNH são tratados somente com a radioterapia porque é provável que as células do linfoma estejam espalhadas por todo o corpo. Porém, ela pode ser usada com outras terapias, como a quimioterapia se você tiver massas particularmente grandes de linfoma em uma área. Ela é também usada quando linfonodos grandes estão pressionando ou invadindo órgãos ou estruturas e a quimioterapia isolada não pode controlar o problema.

Durante a terapia, a radiação é dirigida somente às áreas do seu corpo afetadas pelo LNH. Uma máquina chamada acelerador linear, ou linac, aplica feixe de radiação a área(s) alvo(s) do seu corpo enquanto você está deitado em uma mesa móvel. Partes do seu corpo não afetadas pelo linfoma de Hodgkin, como os órgãos reprodutores são protegidos para ajudar a reduzir os efeitos colaterais do tratamento. O procedimento em si é indolor, embora algumas pessoas possam sentir desconforto ao permanecer na mesma posição por vários minutos durante a sessão.

 

TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO

Alguns pacientes podem ter linfoma que resiste ao tratamento ou que volta após um período de remissão. Se você se enquadra em uma dessas categorias o seu médico pode recomendar um transplante autólogo de células tronco para que você possa tolerar melhor a quimioterapia intensiva. Devido aos altos riscos, por vezes, com risco à vida, do transplante de células tronco, os médicos não o recomendam para o tratamento inicial. No entanto, o transplante autólogo de células tronco pode curar alguns pacientes, cujo linfoma está na primeira recidiva (o linfoma voltou após um período sem sinal da doença). O transplante para a primeira remissão está sendo feito apenas em estudos clínicos, com algumas exceções, como no tratamento do linfoma de células do manto. Existem vários tipos de transplante de células tronco. Os pacientes com linfoma não Hodgkin (LNH) mais comumente são submetidos ao transplante autólogo de células tronco, quando as suas próprias células tronco não cancerosas são “coletadas”, ou recuperadas, do seu corpo e congeladas. As suas células são devolvidas ao seu corpo por injeção após receber a terapia farmacológica intensiva.

O transplante autólogo não apresenta tanto risco quanto o transplante alogênico de células tronco quando as células tronco são provenientes de um doador compatível. O transplante alogênico de células tronco é usado para tratar somente pacientes selecionados com LNH.

 

OBSERVAR E ESPERAR

Algumas pessoas podem controlar o seu linfoma não Hodgkin (LNH) com seus médicos por anos usando a abordagem observar e esperar. Ao usar o método observar e esperar, o seu médico pode monitorar a sua condição com exames físicos e exames laboratoriais regulares. Você não tomará medicamentos ou será submetido a algum tratamento para LNH durante este período. Observar e esperar é uma abordagem de tratamento usada para o LNH indolente.

Você pode se sentir desconfortável porque sabe que tem câncer, porém não está sendo imediatamente tratado. Tenha certeza que a abordagem observar e esperar é o cuidado padrão para pessoas cuja doença não se espalhou e que não têm sintomas. A abordagem observar e esperar permite que você evite os efeitos colaterais da terapia até que precise de tratamento. O tratamento do LNH durante este estágio inicial não provou ser útil.

Você deve visitar o seu médico regularmente para que ele ou ela possa examiná-lo para qualquer alteração à saúde, especificamente observar se a sua doença permanece estável ou começa a progredir. O seu médico monitora os resultados do seu teste para decidir quando é hora de iniciar o tratamento e qual é a melhor opção de tratamento para você. Cerca da metade de todos os pacientes pode adiar o tratamento por pelo menos três anos. Alguns pacientes que permaneceram no modo observar e esperar por mais de 10 anos nunca precisaram de tratamento.

Observar e esperar também pode ser a melhor abordagem para alguns pacientes diagnosticados com LNH disseminado que o tratamento provavelmente não curará. A doença, embora disseminada, pode permanecer estável por anos, permitindo que eles evitem os efeitos colaterais da terapia desnecessária.

 

Quando Iniciar o Tratamento

O seu médico pode aconselhá-lo a iniciar o tratamento se tiver:

  • Linfonodos que estão aumentando de tamanho;
  • Linfonodos recém-afetados;
  • Ossos ou outros órgãos que foram afetados pelo LNH;
  • Um decréscimo no número de células sanguíneas.

 

Pesquisa e Estudos Clínicos Atuais no LNH

A seguir estão alguns dos tipos de pesquisa e estudos em andamento no LNH:

Medicamentos em Estudo

  • O agente quimioterápico bendamustina (Treanda®), aprovado para a leucemia linfocítica crônica (LLC) e LNH indolente recidivado, está sendo estudado no linfoma de células do manto recém-diagnosticado, com rituximabe (Rituxan®) e lenalidomida (Revlimid®);
  • Bortezomibe (Velcade®), um medicamento chamado “inibidor do proteassoma” que está aprovado para tratar pacientes com linfoma de células do manto que receberam pelo menos uma terapia prévia, está agora sendo investigado para efetividade como parte do tratamento inicial para o linfoma de células do manto. Os pesquisadores estão também explorando o uso de Velcade combinado a outros agentes, como Treanda e lenalidomida (Revlimid®);
  • Agentes chamados “inibidores da histona desacetilase (HDAC)” são uma classe de medicamentos que tratam alterações “epigenéticas” no DNA. Um inibidor da HDAC, vorinostat (Zolinza®), que controla como o DNA é regulado, está aprovado para o tratamento de pacientes com linfoma cutâneo de células T que têm a doença progressiva, persistente ou recorrente durante ou após o tratamento com duas terapias sistêmicas. Este agente está agora sendo estudado para tratar o linfoma de células T e de células B isoladamente e em combinação com outros medicamentos;
  • O medicamento imunomodulatório, Revlimid, está sendo estudado como tratamento para o linfoma difuso de grandes células B, linfoma de células do manto, linfoma folicular e leucemia linfocítica crônica (LLC);
  • A terapia com o anticorpo monoclonal, ítrio-90-ibritumomabe tiuxetano (Zevalin®) foi aprovada para o linfoma de baixo grau recidivado e para pacientes com LNH folicular anteriormente não tratado que atingem uma resposta parcial ou completa à quimioterapia de primeira linha. A efetividade deste agente está agora sendo estudada no retratamento do linfoma, como terapia para o linfoma indolente recém-diagnosticado, como terapia para as formas agressivas do LNH combinado com ou após outros regimes farmacológicos e como parte de programas de terapia de alta dose juntamente com o transplante autólogo de células tronco;
  • Ofatumumabe (Arzerra®) é um anticorpo monoclonal aprovado para o LLC recidivado e está agora sendo estudado em estudos clínicos em diversas combinações para o tratamento da leucemia linfocítica crônica, do linfoma difuso de grandes células B e do linfoma folicular;
  • Pralatrexato (Foloytn®), aprovado para diversos subtipos de linfoma de células T, está sendo estudado em combinação com outros medicamentos quimioterápicos. Pralatrexato é um tipo de quimioterapia que interrompe processos em que as células são necessárias para a replicação celular.
  • Existem diversos outros medicamentos em investigação que tem como alvo as vias de sinalização do receptor da células B dentro das células do linfoma. Alguns desses medicamentos incluem:
  • Everolimo, um inibidor de mTOR, está sendo estudado em combinação com outros tratamentos para o LNH anteriormente tratado.
  • Ibrutinibe (ImbruvicaTM), um inibidor de BTK que está sendo estudado em pacientes com LLC/LLS e linfoma de células do manto anteriormente não tratados.
  • Idelalisibe, um inibidor oral da PI3K, que está sendo estudado para o tratamento de pacientes com LNH indolente que é refratário ao Rituxan e a uma quimioterapia contendo agente alquilante. Este medicamento está sendo desenvolvido como um agente único e em combinação com outra terapia.
  • Tensirolimo, um inibidor de mTOR, está sendo atualmente estudado em combinação com outros tratamentos para o LNH anteriormente tratado.

 

Perfil por Expressão Gênica (GEP) e Microarranjos de Tecido (TMAs)

Essas são ferramentas que nos ajudam a entender melhor a biologia do linfoma. GEP e TMAs nos ajudam a caracterizar o linfoma com mais cuidado. Por exemplo, determinados biomarcadores em células tumorais estão associados a uma maior ou menor resposta à terapia e podem servir como preditores, indicando se alguém irá recidivar com a terapia ou se a sua doença se comportará de modo mais ou menos agressivo. Alguns dos mais importantes desses biomarcadores são baseados em gene. Uma ferramenta usada para analisar a atividade dos genes é chamada de “microarranjo”.

 

Microambiente

Existe um foco crescente na análise do microambiente tumoral; ou seja, as células que estão associadas ao tumor, ao invés do tumor em si. No linfoma folicular, determinadas células que são encontradas na realidade próximas às células tumorais têm demonstrado predizer um resultado melhor ou pior.

 

Transplante de Células Tronco de Intensidade Reduzida (Transplante Alogênico Não Mieloablativo)

Estudos clínicos estão em andamento para determinar a utilidade desta abordagem em pacientes com mais idade e mais enfermos para muitos cânceres do sangue, incluindo alguns subtipos do LNH. Consequentemente, o transplante pode ser uma opção para pacientes com idade entre 60 e 70 anos. Os pacientes que são condicionados para um transplante de intensidade reduzida recebem doses mais baixas de medicamentos quimioterápicos e/ou radiação em preparação para o transplante. Medicamentos imunossupressivos são usados para prevenir a rejeição do enxerto (as células imunológicas do doador), permitindo que as células imunológicas enxertadas ataquem a doença do receptor. A efetividade do transplante de intensidade reduzida é graças ao efeito enxerto versus linfoma dos linfócitos do doador e não às altas doses de quimioterapia.

 

Vacinas

Os cientistas estão desenvolvendo vacinas que estimulam o sistema imunológico a combater e suprimir o crescimento de células do linfoma. Diferente das vacinas clássicas, elas não previnem a doença; mas, se usadas durante a remissão, estimulam o sistema imunológico a atacar as células residuais do linfoma e impede-as de causar uma recidiva.

 

TRATAMENTO PARA SUBTIPOS AGRESSIVOS DO LNH

O linfoma não Hodgkin (LNH) agressivo progride rapidamente. Ele constitui cerca de 60 por cento de todos os casos de LNH nos Estados Unidos. Os subtipos agressivos incluem:

  • Linfoma associado a AIDS;
  • Linfoma anaplásico de grandes células;
  • Linfoma de Burkitt;
  • Linfoma do sistema nervoso central (SNC);
  • Linfoma difuso de grandes células B (LDCBG);
  • Linfoma hepatoesplênico;
  • Linfoma de células do manto;
  • Linfoma do tecido linfoide associado a mucosa (MALT) (transformado);
  • Linfoma de células T periférico (a maioria dos tipos);
  • Linfoma folicular transformado.

 

O objetivo do tratamento para muitos subtipos é a cura. O tratamento para o LNH agressivo começa no momento do diagnóstico.

A quimioterapia provou ser geralmente uma abordagem efetiva para tratar os subtipos agressivos. O cuidado padrão para cada subtipo varia. A seguir estão alguns exemplos de abordagens específicas à terapia:

  • Doença de estágio inicial. O tratamento pode incluir a combinação quimioterápica CHOP ou a radioterapia de campo envolvido, ou ambos. Às vezes, o anticorpo monoclonal, rituximabe (Rituxan®), é adicionado ao regime CHOP (R-CHOP);
  • Doença de estágio avançado. O tratamento de primeira linha é CHOP com Rituxan (R-CHOP);
  • Doença que se espalhou para outras áreas ou órgãos. Se o linfoma está na medula óssea, nos seios nasais ou nos testículos ou próximo à coluna vertebral, existe o risco que ela possa se espalhar para o sistema nervoso central. Nessas circunstâncias, a quimioterapia pode ser administrada diretamente no líquor;
  • Doença de alto risco. Fatores associados a um alto risco para recidiva após a terapia padrão incluem altos níveis ou a presença de determinadas proteínas no sangue e a mutação do gene p53. Nesses casos, é necessário um tratamento inicial mais agressivo do que o normal. Um estudo clínico pode ser uma opção de tratamento efetiva.

 

Tratando os Subtipos Agressivos Específicos

Linfoma Associado à AIDS

Determinados tipos de LNH são vistos com mais frequência em pessoas que têm a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), incluindo o linfoma difuso de grandes células B, linfoma de Burkitt e linfoma primário do sistema nervoso central. O resultado do tratamento depende de como a AIDS está respondendo à terapia. Como a AIDS já leva a baixas contagens de células brancas, a quimioterapia deve ser considerada cuidadosamente para determinar se o efeito adicional do tratamento nos níveis sanguíneos pode ser controlado. A melhora do tratamento para o vírus da imunodeficiência humana (HIV) nos últimos anos tem ajudado a reduzir o número de pessoas diagnosticadas com LNH associado à AIDS.

 

Linfoma Anaplásico de Grandes células

O linfoma anaplásico de grandes células, mais comum em pessoas jovens, geralmente começa nos linfonodos e pode se espalhar para a pele. Porém, também pode começar na pele. Uma combinação de radioterapia e quimioterapia tem provado ser uma abordagem efetiva de duas vertentes para tratar este subtipo. Brentuximabe vedotina, (Adcetris(R)), também conhecido como SGN-35, está aprovado pela FDA no tratamento de pacientes com linfoma anaplásico sistêmico de grandes células (LACG) após falha de pelo menos um regime quimioterápico prévio de múltiplos agentes. Brentuximabe vedotina é administrado por injeção. Cerca de 80 por cento dos pacientes com linfoma anaplásico de grandes células apresenta cura. A terapia combinada é mais efetiva se as células tumorais de um paciente apresentarem uma proteína chamada ALK-1.

 

Linfoma de Burkitt

Este subtipo de células B é considerado como sendo altamente agressivo. Ele geralmente aparece como uma massa de linfoma na área abdominal (estômago). Ele também pode aparecer na medula óssea, no sangue, no sistema nervoso central e em outros órgãos. O linfoma de Burkitt, que tem essa denominação em homenagem ao cirurgião que identificou a doença pela primeira vez em crianças na África, afeta, em grande parte, adultos com mais idade. Na África, a doença geralmente aparece em crianças como uma massa no osso facial, especialmente na mandíbula. Os médicos usam tipicamente a quimioterapia para tratar a doença. Os medicamentos usados incluem a prednisona, a ciclofosfamida (Cytoxan®), a vincristina (Oncovin®), a citarabina (Cytosar-U®, citosina arabinosida, ara-C), a doxorrubicina (Adriamycin® PFS, Adriamycin®) e o metotrexato (Rheumatrex®, Trexall®).

 

Linfoma do Sistema Nervoso Central

Existem dois tipos deste linfoma raro no sistema nervoso central (SNC): primário e secundário. O Linfoma primário do SNC começa no cérebro ou na coluna vertebral e é um linfoma associado a AIDS, embora possa estar relacionado a outros subtipos de LNH também. O linfoma secundário do SNC começa em outra área do corpo e se dissemina para o cérebro e/ou coluna vertebral. Os pesquisadores estão atualmente estudando tratamentos efetivos para ambos os tipos em estudos clínicos. O tratamento padrão pode incluir a quimioterapia, medicamentos glicocorticoides e/ou a radioterapia. O tratamento em estudos clínicos inclui a imunoterapia e a quimioterapia de alta dose com o transplante de células tronco. 

 

Linfoma Difuso de Grandes células B

O linfoma difuso de grandes células B (LDCBG) é o tipo mais comum do subtipo agressivo do LNH, constituindo 30 por cento de todos os casos de LNH nos Estados Unidos. Ele afeta, em geral, adultos na meia idade e com mais idade. Embora ele se enquadre na categoria agressiva, o LDCBG pode, algumas vezes, começar como um linfoma indolente, como o linfoma de células B pequenas ou um linfoma folicular. O regime quimioterápico R-CHOP tem provado ser bem-sucedido ao curar 50 por cento a 60 por cento dos pacientes com LDCBG e é o cuidado padrão para a doença de estágio avançado.

 

Linfoma Hepatoesplênico

Este tipo de linfoma de células T é uma doença extremamente rara e agressiva que começa no fígado ou baço e geralmente afeta adultos jovens na faixa dos 20 e 30 anos de idade. O tratamento para pacientes com linfoma hepatoesplênico de células T inclui a quimioterapia baseada em antraciclina e, em alguns casos, o transplante de células tronco. 

 

Linfoma de Células do Manto

Pelo momento em que o linfoma de células do manto é diagnosticado, ele geralmente já se espalhou para os linfonodos e medula óssea e, algumas vezes, no fígado, intestinos e baço. O LNH se desenvolve em um linfócito na área de um linfonodo conhecido como a zona do manto. O linfoma de células do manto é mais comumente diagnosticado em homens com mais de 50 anos de idade. Os médicos geralmente tratam o linfoma de células do manto com medicamentos quimioterápicos e o anticorpo monoclonal rituximabe (Rituxan®).

 

Linfoma do Tecido Linfoide Associado a Mucosa (MALT) (Transformado)

O linfoma do tecido linfoide associado a mucosa (MALT), que afeta locais fora dos linfonodos, como o trato gastrintestinal, olhos, glândula da tireoide, glândula salivares, pulmões ou pele, e representa cerca de 7,5 por cento dos casos de LNH. Os pacientes com linfoma MALT podem ter um histórico de doença autoimune. Uma maior incidência de linfoma MALT, envolvendo o estômago, é vista em pacientes que foram infectados com a bactéria Helicobacter pylori (H. pylori). As bactérias também têm sido implicadas em outras formas do linfoma MALT. O tratamento geralmente inclui combinações potentes de antibióticos, que erradicam a infecção por H. pylori e causam a regressão do linfoma. Muitos pacientes com H. pylori foram curados do linfoma MALT sem a radioterapia ou a quimioterapia.

O linfoma MALT transformado é um linfoma agressivo e é incomum. Para este pequeno subconjunto de pacientes, o linfoma MALT pode se transformar em linfoma difuso de grandes células B (LDCBG). Esses pacientes mostraram se beneficiar com os tratamentos usados para o LDCBG. 

 

Linfoma de Células T Periférico

O linfoma de células T periférico é um dos linfomas mais difíceis de tratar. Existem diversas formas deste subtipo:

  • Linfoma agudo adulto de células T (o mais comum);
  • Linfoma extranodal de células T ou de células ‘natural killer’ (células NK);
  • Linfoma do tipo nasal, que geralmente afeta as vias aéreas superiores, como o nariz e a nasofaringe, e a pele e o trato digestivo;
  • Linfoma de células T associado a enteropatia, que pode afetar pessoas sensíveis ao glúten;
  • Linfoma subcutâneo de células T paniculite-símile, que invade as camadas mais profundas da pele, causando a formação de nódulos sob a pele. 

O linfoma de células T periférico é geralmente tratado como o linfoma difuso de grandes células B, geralmente com R-CHOP. No entanto, estudos estão em andamento para desenvolver abordagens terapêuticas mais efetivas.

 

O que é tratamento para PTCL recidivada ou refratária?

Não existe consenso sobre a melhor estratégia terapêutica para o PTCL recidivado/refratário. ‘Recidivado’ significa que, embora o seu tumor fosse inicialmente sensível à quimioterapia e não houvesse encolhimento tumoral inicial, as células do seu câncer não apresentam mais encolhimento com a quimioterapia que você recebeu. Você pode ser refratário ao primeiro tratamento que recebeu ou pode ser refratário após o seu câncer ter recidivado. ‘Recidivado’ e ‘refratário’ significam que as células do seu tumor desenvolveram resistência à quimioterapia que você estava recebendo e ela não é mais efetiva.

Desde 2009, existem dois agentes aprovados para pessoas com PTCL pela Agência Regulatória de Alimentos e Medicamentos dos Estados Unidos. Pralatrexato (Difolta) foi aprovado em setembro de 2009 para o tratamento de pacientes com PTCL recidivado ou refratário. Romidepsina (Istodax) recebeu aprovação acelerada como um tratamento para pessoas com PTCL que receberam pelo menos uma terapia prévia em junho de 2011.

 

Linfoma Folicular Transformado

O linfoma folicular começa como um subtipo indolente do LNH. No entanto, ele geralmente se transforma em um linfoma agressivo de grandes células B. A quimioterapia de alta dose seguida pelo transplante autólogo de células tronco pode ser um tratamento efetivo para controlar a doença.

Um estudo clínico também pode ser uma boa opção para os pacientes com linfoma folicular, cuja doença se transformou, apesar de diversas abordagens diferentes de tratamento terem sido tentadas. Outras escolhas de tratamento são:

  • Quimioterapia com ou sem o anticorpo monoclonal, rituximabe (Rituxan®);
  • Um anticorpo monoclonal radioimunoterapêutico, como Zevalin®;
  • Radioterapia;
  • Cuidado de suporte;
  • Combinação de quimioterapia com Rituxan e possivelmente radioterapia para pacientes cujo LF se transformou antes de uma quantidade significativa de tratamento e está em uma única área;
  • Infusão autóloga de células tronco (em um estudo clínico). 

 

 

TRATAMENTO PARA SUBTIPOS INDOLENTES DO LNH

Subtipos indolentes do linfoma não Hodgkin (LNH) progridem lentamente. Eles constituem cerca de 30 por cento de todos os casos de LNH nos Estados Unidos. Os subtipos indolentes incluem:

  • Linfoma cutâneo de células T (micose fungoide e síndrome de Sézary);
  • Linfoma folicular; 
  • Linfoma linfoplásico e macroglobulinemia de Waldenstrom;
  • Linfoma de zona marginal;
  • Linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC) e leucemia linfocítica crônica (LLC).

O tratamento para o LNH indolente varia de uma abordagem observar e esperar à terapia agressiva. O controle ou tratamento do LNH indolente é altamente individual. O seu médico considera uma série de fatores, como:

  • Sua perspectiva para recuperação;
  • O estágio da doença;
  • A sua saúde geral.

Se não tiver sintomas e a sua doença não estiver progredindo, o seu médico pode recomendar a abordagem observar e esperar. Você não receberá terapia imediata, mas o seu médico o monitorará de perto para qualquer alteração. Mas ter um LNH indolente não qualifica você automaticamente para o observar e esperar: Alguns tipos de LNH indolente precisam de terapia inicial agressiva.

 

Medicamentos Usados para o Linfoma Não Hodgkin Indolente 

Se precisar de tratamento imediato, você será geralmente submetido à quimioterapia. Os médicos combinam comumente até cinco medicamentos quimioterápicos para tratar o LNH indolente. Cada tipo de medicamento funciona de uma maneira diferente para matar as células cancerosas. A combinação de tipos de medicamentos pode aumentar a sua efetividade.

Um regime quimioterápico comum é um grupo de medicamentos conhecido como CVP. (Os nomes das combinações são geralmente abreviações para a primeira letra dos medicamentos usados.) CVP combina os seguintes medicamentos:

  • Ciclofosfamida (Cytoxan ®);
  • Vincristina (Oncovin ®);
  • Prednisona.

Para determinados subtipos, os médicos normalmente adicionam o anticorpo monoclonal, rituximabe (Rituxan®) a esta mistura, combinado ao CVP ou administrado posteriormente, o que pode ajudar na efetividade do tratamento.

 

Tratando Subtipos Indolentes Específicos

Linfoma Cutâneo de Células T (Micose Fungoide e Síndrome de Sézary)

O linfoma cutâneo de células T geralmente começa em uma célula T na pele. Pode se tornar mais avançado se ele se espalhar para outros órgãos. Dois tipos comuns de linfoma cutâneo de células T são a micose fungoide e a síndrome de Sézary. Este subtipo de LNH pode ser difícil de diagnosticar em suas fases iniciais. O tratamento depende de ele estar ainda presente nos linfonodos e da gravidade das lesões cutâneas. Pode incluir medicamentos quimioterápicos tópicos que você aplica diretamente à pele afetada combinados à fototerapia com ultravioleta e à terapia com feixes de elétrons. O medicamento comumente usado com a fototerapia com ultravioleta é psoraleno. Esta combinação de tratamento é abreviada e referida como PUVA. Se a doença estiver disseminada, o seu médico pode usar a quimioterapia com um ou mais medicamentos ou a fotoférese extracorpórea, um método que retira o sangue do seu corpo e o trata com luz ultravioleta antes de ser devolvido ao seu corpo.

 

Linfoma Folicular

O linfoma folicular (LF) é o segundo subtipo mais comum de linfoma não Hodgkin (LNH), constituindo cerca de 20 por cento de todos os casos de LNH. O linfoma começa nas células em que ocorre uma translocação entre os cromossomos 14 e 18. Isto causa a produção excessiva (superexpressão) do gene BCL-2, que pode tornar as células resistentes à terapia. No entanto, o tratamento pode manter a doença indolente controlada por vários anos.

O LF tem um alto risco de se transformar em uma doença agressiva. O LF pode ser tratado com:

  • Radioterapia;
  • Quimioterapia seguida por radioterapia;
  • Uma abordagem de observar e esperar;
  • Um anticorpo monoclonal radioativo;
  • Transplante de células tronco.

 

A participação em um estudo clínico também pode ser uma boa opção de tratamento.

Os médicos desenvolveram um sistema de pontuação chamado Índice de Prognóstico Internacional para Linfoma Folicular que pode ajudá-los a predizer quais pacientes têm um maior risco de a doença voltar (recorrência). Os médicos elaboram um plano de tratamento em torno da pontuação dos pacientes. Os fatores que aumentam o risco para pacientes com LF incluem:

  • Idade acima de 60 anos;
  • Doença de estágio III ou IV;
  • Mais de quatro linfonodos envolvidos;
  • Um nível elevado de lactato desidrogenase (um tipo de proteína) no sangue;
  • Uma baixa concentração de hemoglobina (menos de 12 gramas por decilitro) no sangue;
  • Opções de tratamento para o LF transformado estão descritas no Tratamento para Subtipos Agressivos do LNH.

 

Linfoma Linfoplasmacítico e Macroglobulinemia de Waldenström

O linfoma linfoplasmacítico e macroglobulinemia de Waldenström são dois subtipos de LNH proximamente relacionados que começam em uma célula B. Ambos podem se tornar mais avançados se o linfoma se espalhar para outros órgãos, como os pulmões e o trato digestivo. O seu médico pode sugerir uma abordagem observar e esperar se a doença estiver em seus estágios iniciais. Do contrário, você pode ser tratado com regimes terapêuticos que incluem uma combinação de agentes biológicos (tratamento que estimula o sistema imunológico a combater o câncer), inibidores de sinalização (medicamentos que bloqueiam os sinais de pró-crescimento e sobrevida), e a quimioterapia. Recentemente, o  ibrutinibe (Imbruvica®) passou a ser o primeiro medicamento aprovado para o tratamento de pacientes sintomáticos com MW.

Uma complicação séria das duas doenças é chamada síndrome da hiperviscosidade, em que há o espessamento do sangue. Isto leva a um fluxo sanguíneo inadequado, causando sintomas como cefaleia, visão turva e confusão mental. Para tratar a síndrome, o seu médico pode fazer com que você passe por uma plasmaférese, um método que retira do seu sangue o excesso de anticorpos que causam a condição. Isto é seguido por tratamento para controlar o linfoma.

 

Linfoma de Zona Marginal 

O linfoma de zona marginal pode se desenvolver nos linfonodos (nodal) ou em outro local do corpo (extranodal), porém geralmente não se espalha. O linfoma nodal de zona marginal de células B (também chamado linfoma monocitoide de células B) é uma forma rara da doença que é encontrada no baço e no sangue.

O linfoma do tecido linfoide associado a mucosa (MALT) é um tipo mais comum que se desenvolve fora dos linfonodos, incluindo o trato digestivo (gastrintestinal), olhos, glândula da tireoide, glândulas salivares, pulmões e pele. MALT tem sido associado a um histórico de doença autoimune e infecção bacteriana, incluindo Helicobacter pylori (H. pylori). Os médicos tratam MALT com combinações potentes de antibióticos, resultando em curas para alguns pacientes sem ter que passar pela radioterapia ou quimioterapia.

 

Linfoma Linfocítica de Pequenas Células e Leucemia Linfocítica Crônica

O linfoma linfocítico de pequenas células (LLPC) e a leucemia linfocítica crônica (LLC) são subtipos semelhantes de LNH. Eles tendem a afetar as mesmas faixas etárias (a idade mediana dos pacientes é de 65 anos), têm sinais e sintomas comuns e são de crescimento lento. As diferenças estão em onde eles se desenvolvem: LLPC geralmente afeta os linfonodos e o tecido linfoide; o LLC geralmente afeta o sangue e a medula óssea, mas pode se espalhar para os linfonodos. O tratamento para ambos é o mesmo: quimioterapia com o medicamento, bendamustina (Treanda®), que é usado para tratar o LLC. Ele provou ser efetivo em pacientes com LLPC em estudos clínicos após o tratamento com rituximabe (Rituxan®) isoladamente ou com outros medicamentos.

 

EFEITOS COLATERAIS

A terapia para câncer no linfoma não Hodgkin (LNH) pode, algumas vezes, produzir efeitos colaterais. Para a maioria dos pacientes, os efeitos colaterais do tratamento são temporários e desaparecem assim que a terapia termina. Para outros pacientes, os efeitos colaterais podem ser mais graves, algumas vezes, necessitando de hospitalização. Alguns pacientes nunca têm efeitos colaterais. Antes de receber o tratamento, converse com o seu médico sobre os possíveis efeitos colaterais. Medicamentos e outras terapias podem prevenir ou controlar muitos efeitos colaterais. Converse também com o seu médico sobre efeitos de longo prazo e tardios do tratamento. Alguns tratamentos para LNH têm um alto risco de infertilidade.

 

Efeitos Colaterais Comuns

Os medicamentos quimioterápicos são os principais responsáveis quando se trata de causar efeitos colaterais indesejados. Esses medicamentos matam as células cancerosas, mas também danificam células normais. O revestimento da boca, garganta, estômago e intestinos são particularmente vulneráveis ao dano.

Os efeitos colaterais que você pode apresentar dependem de:

  • A intensidade da quimioterapia;
  • Os medicamentos usados durante a terapia;
  • A localização da radioterapia;
  • A sua idade;
  • A saúde geral e se você tem alguma condição de saúde crônica, como diabetes ou doença renal.

Os efeitos colaterais a seguir são comuns à quimioterapia, radioterapia e ao transplante de células tronco. 

  • Infecções;
  • Contagens baixas de células sanguíneas;
  • Feridas na boca;
  • Náusea e vômito;
  • Diarreia;
  • Constipação;
  • Irritação da bexiga urinária;
  • Sangue na urina;
  • Fadiga extrema;
  • Anemia;
  • Febre;
  • Tosse;
  • Erupções cutâneas;
  • Queda de cabelo;
  • Fraqueza;
  • Sensações de formigamento;
  • Problemas no pulmão, coração, rins ou no nervo; 
  • Infertilidade;
  • Doença do enxerto versus hospedeiro (se você passou por um transplante alogênico de células tronco). 

 

REFRATÁRIO E RECIDIVADO

Alguns pacientes ainda têm células do linfoma em sua medula óssea após o tratamento para LNH. Isto é chamado ‘linfoma não Hodgkin refratário’. Alguns pacientes têm um retorno das células do linfoma na medula e um decréscimo nas células sanguíneas normais após a remissão. Isto é chamado ‘recidiva’.

Medicamentos Usados para o LNH Refratário e Recidivado

A maioria dos pacientes com LNH refratário ou recidivado recebe a terapia de segunda linha – tratamento diferente do tipo usado da primeira vez. Os regimes farmacológicos comuns de segunda linha, algumas vezes, seguidos pelo transplante de células tronco, incluem:

  • ICE: ifosfamida (Ifex®), carboplatina (Paraplatin®), etoposida (Etopophos®, Toposar®, VePesid®, VP-16);
  • RICE: rituximabe (Rituxan®), Ifex, carboplatina (Paraplatin®), etoposida;
  • DHAP: dexametasona (Decadron®), citarabina (Cytosar-U®, citosina arabinosida, ara-C), cisplatina (Platinol®-AQ);
  • ESHAP: etoposida, metilprednisolona (Medrol®), citarabina de alta dose, Platinol-AQ;
  • R-ESHAP: Rituxan, etoposida, Medrol, citarabina de alta dose, Platinol-AQ. 

 

Linfoma Não Hodgkin Refratário

O termo ‘linfoma não Hodgkin refratário’ é usado para descrever uma doença que não entra em remissão (mas pode estar estável) ou que piora nos seis meses desde o último tratamento.

 

Linfoma Não Hodgkin Recidivado

Se o seu linfoma voltar após uma remissão (sem sinal da doença) de seis meses ou mais, você apresentou uma recaída (recidiva). Você pode apresentar uma recaída (recidiva) meses ou anos após o tratamento. Se você tiver uma recaída muito tempo após o tratamento, você pode passar por tratamento semelhante ao que recebeu quando recebeu o diagnóstico. Os pacientes com LNH refratário normalmente são submetidos a quimioterapia de alta dose com transplante de células tronco.

Para pacientes com linfoma folicular de estágio avançado, o tratamento depende dos sintomas e da extensão de disseminação da doença. Para pacientes que já foram tratados com quimioterapia usando o regime CHOP, um transplante autólogo de células tronco pode ser uma opção.

 

LINFOMA NÃO HODGKIN INFANTIL

Tratamento

O diagnóstico de câncer de uma criança pode trazer consigo sentimentos de incerteza para os pais e outros familiares. De repente, você é empurrado para um mundo de mudanças rápidas, com preocupações, medos e incertezas. Você terá que tomar decisões de tratamento enquanto estiver confortando o seu filho – e ao mesmo tempo tentará enfrentar as suas próprias emoções.

O tratamento do seu filho depende de determinados fatores:

  • O estágio da doença;
  • O subtipo da doença;
  • Se a doença é agressiva (crescimento rápido) ou indolente (crescimento lento);
  • Se o linfoma está em áreas do corpo diferentes dos linfonodos (envolvimento extranodal);
  • Possíveis fatores de risco que podem ser encontrados durante os exames laboratoriais.

O oncologista (especialista em câncer) do seu filho deve desenvolver um plano de tratamento que limita a quantidade de terapia necessária para atingir a remissão. Certifique-se de perguntar o oncologista sobre possíveis efeitos colaterais e efeitos de longo prazo ao considerar as opções de tratamento. Alguns efeitos de longo prazo, como infertilidade, podem ser sérios. Baixe ou peça a ficha técnica gratuita da Sociedade de Leucemia e Linfoma Fatos sobre Fertilidade.

Crianças com LNH podem, algumas vezes, ser tratadas de maneira diferente dos adultos. Escolher a terapia mais efetiva para adolescentes e adultos jovens (idade entre 15 e 29 anos) pode ser um desafio e é um tópico de pesquisa em andamento. De fato, o tratamento usado em adultos para determinados subtipos de LNH, incluindo o linfoma de Burkitt e o linfoma linfoblástico, já é, na realidade, uma terapia pediátrica.

 

Estudos Clínicos

Um estudo clínico pode ser uma opção quando se trata de encontrar o tratamento certo para o câncer do seu filho. Estudos clínicos para crianças, adolescentes e adultos jovens com câncer são geralmente projetados para comparar potencialmente a terapia mais efetiva com a terapia que é atualmente aceita como padrão. O seu filho terá acesso a terapias novas ou melhoradas em estudo e ainda não disponíveis no mercado. Discuta com o médico do seu filho sobre a possibilidade de participar de um estudo clínico, onde o tratamento é administrado em um ambiente seguro e criteriosamente monitorado.

 

Sobrevivência e Necessidades de Cuidado à Saúde Especiais

Após o tratamento, a maioria das crianças pode esperar ter vidas plenas e produtivas. Muitos sobreviventes voltam à escola, vão à faculdade, entram para a força de trabalho, casam-se e têm filhos. Você pode considerar um programa de sobrevivência para o seu filho que foca na vida após o câncer. A maioria dos principais hospitais em todo o mundo oferece esses programas.

 

Cuidado de Acompanhamento

O seu filho deve visitar o pediatra ou médico pelo menos uma vez por ano para um exame físico completo e testes adicionais necessários. O seu oncologista também deve examinar regularmente o seu filho.

As visitas regulares ao médico são encorajadas para:

  • Permitir que os médicos avaliem o efeito completo da terapia;
  • Detectar e tratar a recorrência da doença;
  • dentificar e controlar efeitos de longo prazo e tardios do tratamento.

O seu pediatra deve recomendar um cronograma para avaliar as habilidades de aprendizado do seu filho. Se parecer que o seu filho está apresentando dificuldades de aprendizado, métodos de educação especial podem ajudar. É importante a coordenação entre o pediatra e o oncologista do seu filho para o melhor cuidado possível. Alguns centros de tratamento oferecem clínicas de cuidado abrangente de acompanhamento para crianças sobreviventes do câncer.

 

Efeitos de Longo Prazo e Tardios do Tratamento

Alguns efeitos colaterais do tratamento para câncer, como fadiga, podem durar meses ou anos após a terapia. Algumas condições médicas, como doença cardíaca e outros cânceres podem não aparecer até anos após o final do tratamento. Os efeitos de longo prazo e tardios podem impactar a saúde física mental e cognitiva (função cerebral) do seu filho.

A maioria dos sobreviventes do linfoma infantil não desenvolve efeitos significativos de longo prazo ou tardios do tratamento. No entanto, para alguns pacientes, os efeitos podem variar de leves a graves.

 

Efeitos de Longo Prazo e Tardios da Quimioterapia

As crianças tratadas para linfoma podem estar em risco aumentado para:

  • Fadiga;
  • Atraso no crescimento;
  • Disfunção da tireoide;
  • Perda na audição;
  • Um câncer secundário.

Alguns efeitos de longo prazo e tardios se tornam visíveis com a maturação (puberdade), crescimento e o processo normal de envelhecimento. A intervenção precoce e práticas de estilo de vida saudável (não fumar, dieta equilibrada, prática de exercícios, check-ups e acompanhamento regulares) ajudam.

 

Efeitos de Longo Prazo e Tardios da Radioterapia

As meninas (e também mulheres com menos de 30 anos de idade) que recebem radiação na área das mamas estão em risco para desenvolver câncer de mama 15 a 20 anos após o tratamento. Os meninos sobreviventes do câncer infantil estão em risco de desenvolver um segundo câncer, mas não têm um risco tão alto para desenvolver câncer de mama que as meninas sobreviventes do câncer infantil.

As meninas que receberam radioterapia na área do tórax (mediastinal) devem:

  • Realizar autoexames mensais da mama;
  • Fazer uma mamografia basal com 25 a 30 anos de idade ou 10 anos após a radioterapia;
  • Fazer um exame clínico anual da mama;
  • Fazer uma mamografia a cada dois a três anos, dependendo da densidade do tecido mamário. 

As meninas e meninos que tiverem recebido radioterapia mediastinal devem fazer o teste basal para a função cardíaca. Isto deve ser seguido pelo teste a cada três a cinco anos após o tratamento ou com mais regularidade se forem encontradas anormalidades.

 

Volta à Escola

Dificuldades no aprendizado podem começar durante o tratamento ou aparecer meses ou anos depois. Educar os familiares, amigos, professores e profissionais de saúde sobre os possíveis efeitos de longo prazo e tardios do tratamento do seu filho. Conversar com os professores e profissionais de saúde do seu filho para desenvolver um programa personalizado às suas necessidades que apresente teste basal, acomodações especiais e planejamento no longo prazo.

O seu médico determinará a extensão de progressão da sua doença pelo estadiamento. O estadiamento ajuda o seu médico a calcular a progressão da doença e a desenvolver um plano de tratamento.

O LNH nem sempre começa no estágio I e se espalha para estágios mais avançados. Mais da metade de todos os pacientes com doença intermediária ou agressiva e mais de 80 por cento de todos os pacientes com doença indolente são diagnosticados com LNH de estágio III ou IV. E, se alguém for diagnosticado no estágio IV, não significa que a doença é incurável – ela pode ser altamente curável dependendo do subtipo.

 

Estágio I

Envolvimento de um grupo de linfonodos

 

Estágio II

Envolvimento de dois ou mais grupos de linfonodos do mesmo lado do diafragma (um músculo fino abaixo dos pulmões)

 

Estágio III

Envolvimento de grupos de linfonodos em ambos os lados do diafragma

 

Estágio IV

Envolvimento de um ou mais órgãos, diferente dos linfonodos, e possível envolvimento dos linfonodos

 

Categorias A, B, X e E

Os quatro estágios do LNH podem ser divididos em categorias:

  • Categoria A: Sem febre, sem sudorese exagerada ou sem perda de peso presentes;
  • Categoria B: Febre, sudorese excessiva e perda de peso presentes;
  • Categoria X: Doença volumosa (massas grandes de linfócitos) presente;
  • Categoria E: O linfoma se espalhou para áreas ou órgão foram dos linfonodos, ou para tecidos além, mas próximos, das principais áreas linfáticas.

Por exemplo, o estágio IIB indica que o paciente tem:

  • Dois locais de linfonodos próximos um do outro com envolvimento da doença (por exemplo, linfonodos aumentados no pescoço e próximos à clavícula, ou no pescoço e axila);
  • Febre, sudorese excessiva e perda de peso.

O seu tratamento depende do seu estágio e categoria. Os pacientes que se enquadram na categoria B geralmente precisam de tratamento mais agressivo do que os pacientes na categoria A.

Páginas da vida Páginas da vida

Olá!! Passei por uma experiência de câncer (linfoma de calcâneo) com meu filho que acabara de completar 19 anos em 2009. Foi a pior experiência da minha vida. No dia 1de abril deste ano, este mesmo filho me deu o melhor presente, a notícia de que eu seria vó!! Fiquei sem…

Monica Lagrota
  • IKCC - International Kidney Cancer Coalition
  • World Ovarian Cancer Day
  • WAPO - World Alliance of Pituitary Organizations
  • The Carcinoid Cancer Foundation
  • Alianza GIST
  • The Life Raft Group

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