LINFOMA DE HODGKIN

  • O que é?
  • Fatores de Risco
  • Sintomas
  • Diagnóstico
  • Tratamento
  • Estadiamento

O que você deve saber:

  • O linfoma de Hodgkin é um tipo de câncer que afeta o sistema linfático;
  • O linfoma de Hodgkin é uma das patologias com maiores chances de cura;
  • Os hematologistas e oncologistas são especialistas que tratam pessoas que têm linfoma de Hodgkin ou outros tipos de câncer do sangue;
  • O tratamento inclui radiação, quimioterapia ou ambos, dependendo dos fatores individuais do paciente.

O Que você deve fazer:

  • Converse com o seu médico sobre os seus exames e o significado dos resultados;
  • Saiba o seu subtipo de linfoma de Hodgkin – subtipos diferentes têm tratamentos diferentes. Fique atento!

Como o Linfoma de Hodgkin se desenvolve?

O linfoma de Hodgkin começa quando uma célula branca (chamada linfócito) sofre uma alteração anormal que a torna uma célula do linfoma.

  • As células do linfoma crescem e formam massas, geralmente nos linfonodos, localizados em todo o nosso corpo no sistema linfático;
  • As células do linfoma também podem se reunir em outras áreas do corpo onde encontra-se o tecido linfoide;
  • O linfoma de Hodgkin é diferenciado de outros tipos de linfoma pela presença de células Reed-Sternberg (que recebeu esse nome pelos cientistas que as identificaram primeiro). Outras células associadas à doença são chamadas de células de Hodgkin.

Se não tratado, as células cancerosas crescem para fora das células brancas normais, e o sistema imunológico não pode deter a infecção de maneira efetiva.

 

Subtipos do Linfoma de Hodgkin

A maioria das pessoas diagnosticadas com linfoma de Hodgkin tem um dos dois principais tipos da doença, chamados subtipos:

    •    Linfoma de Hodgkin clássico;

    •    Linfoma de Hodgkin com predominância linfocitária nodular.

Os subtipos foram classificados pela Organização Mundial de Saúde (OMS). É importante saber o seu subtipo, já que ele tem uma grande importância na determinação do tipo de tratamento que você receberá.

 

Linfoma de Hodgkin Clássico

Cerca de 95% das pessoas com linfoma de Hodgkin tem o subtipo clássico. O linfoma de Hodgkin clássico é ainda dividido em quatro subtipos:

1) Linfoma de Hodgkin esclerose nodular 

  • Constitui cerca de 60% de todos os casos de linfoma de Hodgkin;
  • Mais comumente diagnosticado em adultos jovens com idade entre 15 e 34 anos;
  • Altamente curável;
  • Tem algumas anormalidades que podem persistir após o tratamento bem-sucedido, como a formação de pequenos pedaços de tecido cicatrizado inofensivo (fibrose residual).

2) Linfoma de Hodgkin de celularidade mista

  • O segundo subtipo mais comum, que constitui 25% de todos os casos de linfoma de Hodgkin;
  • Mais comumente diagnosticado em crianças com idade até 14 anos e adultos mais velhos com idade entre 55 e 74 anos;
  • Comum em pessoas com transtornos do sistema imunológico, como o vírus da imunodeficiência humana (HIV);
  • Um subtipo agressivo, porém altamente curável;

3) Linfoma de Hodgkin de depleção linfocitária

  • Constitui cerca de 4% de todos os casos de linfoma de Hodgkin;
  • Geralmente tem um panorama relativamente desfavorável quando comparado com outros subtipos de linfoma de Hodgkin;
  • Algumas vezes tem o diagnóstico confundido com o linfoma não Hodgkin.

4) Linfoma de Hodgkin clássico rico em linfócitos

  • Semelhante ao subtipo de predominância linfocítica nodular, porém tem mais características em comum com o linfoma de Hodgkin clássico.

 

Linfoma de Hodgkin de Predominância Linfocítica Nodular

O linfoma de Hodgkin de predominância linfocítica nodular (LHPLN) afeta cerca de 5% dos pacientes, em grande parte rapazes. O LHPLN é identificado por determinados fatores:

  • As células do LHPLN são células “linfocíticas” e “histolíticas” – diferentes das células de Reed-Sternberg clássicas que sinalizam o linfoma de Hodgkin clássico;
  • Os pacientes nem sempre têm sintomas;
  • O LHPLN é de crescimento lento (indolente), e as chances de sobrevida de longo prazo são boas;
  • Existe um risco de 3% de que o LHPLN se transformará em um linfoma não Hodgkin;
  • O tratamento do LHPLN é geralmente diferente da terapia de primeira linha padrão para o linfoma de Hodgkin clássico.

Para a maioria das pessoas que têm linfoma de Hodgkin não existem fatores de risco que expliquem por que eles desenvolveram a doença. Os resultados de determinados estudos sobre as causas do linfoma de Hodgkin não são definitivos:

  • Foram conduzidos muitos estudos sobre associações entre o linfoma de Hodgkin e exposições ambientais com resultados pouco claros;
  • Embora o vírus de Epstein-Barr (EBV) tenha sido associado a quase metade dos casos de linfoma de Hodgkin, o EBV não foi estabelecido conclusivamente como uma causa;
  • A maioria dos casos de linfoma de Hodgkin ocorre em pessoas que não têm fatores de risco identificáveis;
  • A maioria das pessoas com fatores de risco identificáveis não desenvolve o linfoma de Hodgkin;
  • Os pacientes que têm um histórico de um exame de sangue confirmando mononucleose têm um risco três vezes maior de LH em comparação à população geral;
  • As pessoas infectadas com vírus linfocitotrópico de células T humanas (HTLV) ou o vírus da imunodeficiência humana (HIV) também têm probabilidade aumentada de desenvolver o LH;
  • Os especialistas constataram que, ocasionalmente, irmãos de pessoas com linfoma de Hodgkin tendem a ter maiores taxas da doença do que as pessoas com irmãos e irmãs que não têm a doença. Embora a ligação não seja comum, os cientistas estão estudando por que o linfoma é mais comum em algumas famílias do que em outras.

O sinal inicial mais comum do linfoma de Hodgkin é o inchaço (aumento) indolor de um ou mais linfonodos. A maioria das pessoas apresenta linfonodos afetados na parte superior do corpo, geralmente no pescoço ou no tórax superior. Algumas vezes, você pode sentir o(s) linfonodo(s) afetado(s) na sua axila, na área do estômago ou na virilha.

Além dos linfonodos inchados, outros sinais e sintomas do linfoma de Hodgkin podem incluir:

  • Febre sem uma causa evidente;
  • Uma tosse persistente;
  • Falta de ar durante a atividade normal;
  • Sudorese excessiva, especialmente à noite;
  • Cansaço ou falta de energia;
  • Perda inexplicada de peso;
  • Coceira;
  • Dor no linfonodo após consumo de bebida alcoólica;
  • Baço com tamanho aumentado.

 

Alguns sintomas do linfoma de Hodgkin estão associados às outras doenças menos sérias. No entanto, se estiver incomodado com algum dos sintomas acima, não hesite em procurar o seu médico.

Testes Diagnósticos

Exames de Imagem:

O seu médico pode pedir exames de imagem se o seu histórico médico e exame físico sugerirem um diagnóstico possível de linfoma de Hodgkin. O seu médico procura por:

  • Linfonodos aumentados no tórax ou abdômen ou em ambos;
  • Massas tumorais fora dos linfonodos no pulmão, nos ossos ou em outro tecido corporal. 

Os exames de imagem podem incluir:

  • Uma radiografia do tórax;
  • Uma varredura de tomografia computadorizada (TC) do tórax, pelve e abdômen (área do estômago);
  • Uma varredura por imagem de ressonância magnética (IRM);
  • Uma varredura por tomografia de emissão de pósitrons (PET) ;
  • Uma varredura PET com fluorodesoxiglicose (FDG-PET) de todo o corpo com um marcador radioativo.

 

Biópsia do Linfonodo:

O diagnóstico do linfoma de Hodgkin geralmente envolve a realização de uma biópsia de linfonodo. Se a biópsia confirmar que você tem a doença, o seu médico realiza testes adicionais para estadiar o linfoma. A finalidade da biópsia do linfonodo é confirmar um diagnósticom, além de identificar o subtipo do seu linfoma de Hodgkin para desenvolver um plano de tratamento.

 

Exames Laboratoriais para Confirmar um Diagnóstico

Um hematopatologista examina a amostra do seu linfonodo sob um microscópico para procurar identificar as características do linfoma de Hodgkin. Um hematopatologista é um especialista que estuda as doenças de células sanguíneas ao analisar as amostras de sangue e células da medula e outros tecidos.

O hematopatologista pode usar um exame laboratorial chamado imunofenotipagem para analisar a presença de células de Reed-Sternberg e as células de Hodgkin para diferenciar o linfoma de Hodgkin de outros tipos de linfoma e outras condições não cancerosas.

O linfoma de Hodgkin pode ser uma doença de difícil diagnóstico. Você pode querer uma segunda opinião médica por um hematopatologista experiente antes de começar o tratamento. O linfoma de Hodgkin pode ser confundido com alguns tipos de linfoma não Hodgkin. O tratamento apropriado depende de ter o diagnóstico correto.

 

Testes de Estadiamento

Assim que o seu oncologista hematologista confirmar o diagnóstico do linfoma de Hodgkin, ele irá pedir mais testes para estadiar a sua doença. O estadiamento identifica a extensão da sua doença e onde ela está localizada no seu corpo.

Os testes de estadiamento incluem:

  • Exames de sangue;
  • Exames da medula óssea;
  • Exames de imagem.

 

Exames de Sangue

Após coletar o seu sangue, ele é enviado a um laboratório para um hemograma completo (CBC) e exames adicionais. O seu sangue é dosado para:

  • Níveis de células vermelhas (eritrócitos), células brancas (leucócitos) e plaquetas;
  • Níveis séricos de proteína;
  • Níveis de ácido úrico;
  • Velocidade de hemossedimentação (a velocidade para as células vermelhas se depositarem no fundo de um tubo de ensaio – uma velocidade aumentada pode indicar câncer);
  • Função hepática.

 

Exames da Medula Óssea

O seu médico pode decidir examinar a sua medula óssea para ver se a doença se espalhou. Se a sua doença está em um estágio inicial e alguns sinais e sintomas não apareceram, você pode não precisar fazer o teste.

O teste de medula óssea envolve duas etapas geralmente feitas ao mesmo tempo em um consultório médico ou em um hospital:

  • Uma aspiração da medula óssea para remover uma amostra líquida da medula;
  • Uma biópsia da medula óssea para remover uma pequena quantidade de osso preenchido com medula;

 

Exames de Imagem

O seu médico conduz um ou mais exames de imagem, juntamente com um exame físico, para verificar:

  • A localização e distribuição dos linfonodos aumentados;
  • O efeito da doença, se houver, em outros órgãos, como os pulmões e o fígado;
  • Massas tumorais grandes.

Os exames de imagem podem incluir:

  • Uma radiografia de tórax;
  • Uma varredura de tomografia computadorizada (TC) do tórax, pelve e abdômen (área do estômago);
  • Uma varredura por imagem de ressonância magnética (IRM);
  • Uma varredura de tomografia de emissão de pósitrons (PET);
  • Uma varredura PET com fluorodesoxiglicose (FDG-PET) de todo o corpo com um marcador radioativo (F-18).

É importante que o seu médico seja experiente no tratamento de pacientes com linfoma de Hodgkin ou trabalhe em consulta com um especialista em linfoma de Hodgkin. Este tipo de especialista é chamado oncologista hematologista.

Para muitas pessoas com linfoma de Hodgkin, iniciar o tratamento os auxilia a focar e seguir em frente buscando a recuperação. Um olhar sobre a taxa de sucesso do tratamento pode ser encorajador: Mais de 75 % de todos os pacientes podem ser curados. A taxa aumenta para 90% para pacientes mais jovens. O linfoma de Hodgkin é considerado uma das formas mais curáveis de câncer.

 

Tipos de Tratamento

Os médicos usam diversos tipos de abordagens e combinações de tratamento para adultos e crianças com linfoma de Hodgkin, alguns em estágios diferentes:

  • Quimioterapia e farmacoterapia;
  • Radioterapia de campo envolvido;
  • Transplante de células tronco;
  • O seu médico pode sugerir que você participe de um estudo clínico. Estudos clínicos podem envolver a terapia com novos medicamentos e novas combinações de medicamentos ou novas abordagens para o transplante de células tronco.

 

Considerações Pré-Tratamento

Adultos em idade fértil e pais de crianças diagnosticadas com LH devem pedir aos seus médicos informações sobre o possível risco de infertilidade.

Encontrando a Melhor Abordagem de Tratamento:

O objetivo do tratamento para o linfoma de Hodgkin é curar a doença.

O tratamento que o seu médico recomendar é baseado em diversos fatores, incluindo:

  • O subtipo da sua doença;
  • O estágio e categoria da sua doença;
  • Se a sua doença é recidiva ou refratária;
  • A sua saúde geral e se você tem alguma condição, como doença cardíaca, doença renal, doença pulmonar, diabetes ou anemia;
  • Se você está grávida.

 

Quando desenvolver um plano de tratamento com o seu médico, assegure-se de discutir:

  • Os resultados que você pode esperar com o tratamento;
  • Possíveis efeitos colaterais, incluindo efeitos de longo prazo e efeitos tardios;
  • A possibilidade de participar de um estudo clínico, onde você terá acesso ao tratamento médico avançado que pode ser mais benéfico a você do que o tratamento padrão.

Você pode achar útil levar alguém próximo a você as suas visitas com o seu médico para apoio, para tomar notas e fazer perguntas de acompanhamento. Uma sugestão é preparar as perguntas que gostaria de fazer quando visitar o seu médico. Você também pode registrar as suas conversas e ouvir com mais atenção ao chegar em casa.

 

Outras Considerações de Tratamento:

  • Se tiver 60 ou mais anos, o seu tratamento pode variar das abordagens padrão. Por exemplo, o seu corpo pode não ser capaz de tolerar os medicamentos quimioterápicos tóxicos ou você pode ter outras enfermidades que são mais comuns à medida que envelhecemos. Esses fatores, entre outros, podem tornar mais complicada a escolha do tratamento;
  • Se o seu filho está sendo tratado para linfoma de Hodgkin, a terapia pode diferir ligeiramente daquela para um adulto comum. Vide Linfoma de Hodgkin Infantil.

 

QUIMIOTERAPIA E TERAPIA FARMACOLÓGICA

Durante a quimioterapia, você recebe medicamentos potentes que devem ser tóxicos o suficiente para danificar ou matar as células do linfoma. Ao mesmo tempo, eles podem afetar as células normais e causar efeitos colaterais.

Os médicos combinam comumente quatro ou mais medicamentos quimioterápicos para tratar o linfoma de Hodgkin. Os medicamentos são normalmente administrados por um cateter (um tubo fino e flexível ou linha intravenosa) cirurgicamente colocada em uma veia, normalmente no seu tórax superior.

 

Medicamentos Quimioterápicos usados para o Linfoma de Hodgkin:

Cada tipo de medicamento funciona de uma maneira diferente para matar as células cancerosas. Combinar tipos de medicamentos pode aumentar a sua efetividade. As combinações têm geralmente o nome das abreviações para a primeira letra usada na mistura. As combinações mais comuns e efetivas usadas incluem:

  • ABVD: doxorrubicina (Adriamycin®), bleomicina (Blenoxane®), vinblastina (Cytoxan®), dacarbazina (DTIC-Dome®);
  • BEACOPP: Blenoxano, etoposida (Etopophos®, Toposar®, VePesid®, VP-16), Adriamicina, ciclofosfamida (Cytoxan®), vincristina (Oncovin®), procarbazina (Matulane®), prednisona;
  • Stanford V: mecloretamina (Mustargen®), Adriamicina, Cytoxan, Oncovin, Blenoxano, etoposida, prednisone. 

 

ABVD é usado para os estágios I e II do linfoma de Hodgkin (combinado com a radioterapia de campo envolvido) e para os estágios III e IV (por um período de tempo mais longo). ABVD é a primeira escolha de tratamento para a maioria dos pacientes adultos devido a sua efetividade e reputação para produzir efeitos colaterais menos tóxicos do que aqueles de outras combinações de medicamentos, que têm um maior risco de infertilidade ou leucemia. A taxa de cura para os estágios I e II é de mais de 95%.

Os pacientes nos estágios I e II geralmente recebem até dois ciclos de ABVD, com várias semanas de intervalo, seguido por radioterapia de campo envolvido com uma dose reduzida de radiação. Se eles estiverem em alto risco, eles geralmente são submetidos a quatro a seis ciclos antes da radiação. O tratamento pode durar de seis a oito meses.

Os pacientes nos estágios III e IV são tratados com seis a oito cursos da terapia de combinação, como ABVD ou BEACOPP. BEACOPP possui uma boa taxa de cura, porém tem um risco pequeno de leucemia ou de um segundo câncer, o que o faz um tratamento menos comum nos Estados Unidos e no Canadá. Os médicos podem usar BEACOPP para o linfoma de Hodgkin agressivo e avançado.

Stanford V é outra combinação de medicamentos que os médicos usam com ou sem a radioterapia para a doença avançada. Ela é administrada por um tempo mais curto, porém mais frequente do que ABVD.

 

RADIOTERAPIA DE CAMPO ENVOLVIDO

Uma combinação de radioterapia e quimioterapia provou ser uma abordagem efetiva de duas vertentes para tratar os estágios I e II do linfoma de Hodgkin. Os pacientes que têm doença mais disseminada (estágios III e IV e categoria B) são geralmente tratados com a quimioterapia isolada.

A radioterapia de campo envolvido com a quimioterapia – também conhecida como terapia de modalidade combinada – envolve duas principais etapas realizadas em momentos separados, geralmente em um centro ambulatorial de clínica oncológica:

    1    Medicamentos quimioterápicos são administrados para matar as células vizinhas do linfoma;

    2    Radiação é aplicada por raios de alta energia para encolher massas de células do linfoma.

Você pode precisar permanecer no hospital por um período curto durante o tratamento se a sua terapia for particularmente intensiva e levar à infecção ou decréscimos prolongados ou graves nos hemogramas.

Durante a radioterapia de campo envolvido, você recebe radiação somente nas áreas do seu corpo afetadas pelo linfoma de Hodgkin. Uma máquina chamada acelerador linear, ou linac, aplica feixe de radiação a área(s) alvo(s) do seu corpo enquanto você está deitado em uma mesa móvel. Partes do seu corpo não afetadas pelo linfoma de Hodgkin, como os órgãos reprodutores, são protegidos para ajudar a reduzir os efeitos colaterais do tratamento. O procedimento em si é indolor, embora algumas pessoas possam sentir desconforto ao permanecer na mesma posição por vários minutos durante a sessão. Vários dias depois, a sua radioterapia é seguida pela quimioterapia.

 

Tratamento do Hodgkin com Predominância Linfocítica Nodular:

Uma exceção ao uso do tratamento combinado de primeira linha da radioterapia e da quimioterapia é o tratamento para o subtipo do linfoma e Hodgkin de predominância linfocítica nodular (LHPLN). No seu lugar, a radioterapia é usada de maneira isolada e não combinada com a quimioterapia. O LHPLN é uma forma de crescimento lento da doença que é geralmente diagnosticada durante o estágio I, resultando em uma taxa de sobrevida próxima a 100%. Portanto, é importante não tratar demasiadamente a doença.

 

TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO

O transplante de células tronco não é recomendado para o tratamento inicial de pacientes que têm linfoma de Hodgkin, porém pode ser usado para tratar pacientes na primeira recidiva. Podem ser usados dois tipos de transplante de células tronco:

  • Transplante autólogo de células tronco, que usa as suas próprias células tronco.
  • Transplante alogênico de células tronco, que usa as células tronco de um doador compatível. O transplante autólogo apresenta menos risco aos pacientes do que o transplante alogênico.

A efetividade das terapias para pacientes recém-diagnosticados tem reduzido a necessidade para o transplante de células tronco. No entanto, o transplante autólogo de células tronco pode curar alguns pacientes, cujo linfoma de Hodgkin retornou após um período sem sinal da doença. Os pesquisadores estão estudando em estudos clínicos o transplante alogênico de células tronco padrão e de intensidade reduzida para tratar alguns pacientes com linfoma de Hodgkin que têm um doador compatível. Para tratar ou curar o seu câncer do sangue, o seu médico pode sugerir doses muito altas de quimioterapia e um transplante autólogo de células tronco usando as suas próprias células tronco.

 

TRANSPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS TRONCO

Como Ele Funciona?

A sua medula é coletada enquanto você está em remissão. Você deve primeiro ser submetido a terapia condicionante na forma de quimioterapia ou radioterapia de alta intensidade para controlar a doença e reduzir o número de células com câncer na sua medula e sangue. As suas próprias células tronco são “coletadas”, ou recuperadas, do seu corpo e congeladas. Após receber a quimioterapia ou radioterapia intensiva, as suas células são devolvidas ao seu corpo por infusão através de uma veia.

O objetivo de um transplante autólogo de células tronco é restaurar a capacidade do corpo de produzir células sanguíneas normais após a quimioterapia ou radioterapia de alta dose. Diferente do transplante alogênico de células tronco este procedimento:

  • Não oferece os benefícios do efeito enxerto versus tumor (GVL) quando as células sadias do doador atacam as células cancerosas;
  •  Não tem o risco da doença do enxerto versus hospedeiro.

 

O transplante autólogo de células tronco pode causar alguns efeitos adversos, em grande parte da terapia condicionante de alta intensidade:

  • Decréscimo acentuado no hemograma pode levar a infecção e necessidade de transfusões de células vermelhas (para tratar a anemia) e plaquetas (para prevenir ou tratar a hemorragia);
  • Alguns medicamentos condicionantes podem causar complicações, como pneumonia intersticial, como resultado da infecção ou dano da terapia intensive;
  • Úlceras orais dolorosas (mucosite oral) podem se desenvolver que, em casos raros, podem impedir que você coma ou beba. O fator de crescimento de células cutâneas, palifermina (Kepivance®), e outras medidas podem prevenir ou reduzir os efeitos da mucosite oral.

 

TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE CÉLULAS TRONCO

O transplante alogênico de células tronco envolve a transferência de células tronco de uma pessoa sadia (o doador) para o seu corpo após a quimioterapia ou radioterapia de alta intensidade.

O transplante alogênico de células tronco é usado para curar alguns pacientes que:

  • Estão em alto risco de recidiva;
  • Não respondem completamente ao tratamento;
  • Recidiva após tratamento prévio bem sucedido.

O transplante alogênico de células tronco pode ser um procedimento de alto risco. Os regimes de alto condicionamento são destinados para comprometer severamente ou completamente a sua capacidade de produzir células tronco e você provavelmente apresentará efeitos colaterais durante os dias que receber a radioterapia ou quimioterapia condicionante de alta dose. Os objetivos da terapia de alto condicionamento são:

  • Tratar de maneira intensiva as células cancerosas restantes, tornando assim a recorrência do câncer menos provável;
  • Inativar o sistema imunológico para reduzir as chances de rejeição do enxerto de células tronco;
  • Permitir que as células do doador cheguem até a medula (enxerto), produzam células sanguíneas e proporcionem o efeito enxerto versus tumor.

 

Possíveis Efeitos Adversos

O sistema imunológico e o sistema sanguíneo são proximamente ligados e não podem ser separados um do outro. Por causa disso, o transplante alogênico permite que não apenas o sistema sanguíneo do doador, mas também o seu sistema imunológico, sejam transferidos. Consequentemente, são possíveis os seguintes efeitos adversos:

  • Rejeição imunológica pelo receptor das células tronco doadas (efeito hospedeiro versus enxerto);
  • Reação imunológica pelas células doadoras contra os tecidos do receptor (doença do enxerto versus hospedeiro [GVHD]).

A reação imunológica, ou GVHD, é tratada com a administração de medicamentos ao paciente após o transplante que reduzem a capacidade das células imunológicas doadas de atacar e lesionar os tecidos do paciente. Vide Doença do Enxerto Versus Hospedeiro. Os transplantes alogênicos de células tronco para pacientes que têm mais idade ou têm saúde geral debilitada são relativamente incomuns. Isto porque a terapia condicionante no pré-transplante é geralmente não bem tolerada por esses pacientes, especialmente aqueles com funcionamento inadequado dos órgãos internos. No entanto, transplantes alogênicos de células tronco de intensidade reduzida podem ser um tratamento apropriado para alguns pacientes mais velhos ou mais enfermos.

 

Depleção de Linfócitos T

Um objetivo do transplante alogênico de células tronco é fazer com que os linfócitos T no sangue ou medula do doador se estabeleçam (enxertam) e cresçam na medula do paciente. Às vezes, os linfócitos T atacam as células cancerosas. Quando isto acontece, é chamado de efeito enxerto versus tumor (GVT) (também chamado efeito enxerto versus câncer). O ataque torna menos provável que a doença retorne. Este efeito é mais comum em leucemias mieloides do que é em outros cânceres de sangue.

Infelizmente, os linfócitos T são as mesmas células que causam a doença do enxerto versus hospedeiro (GVHD). Devido a este efeito colateral sério e, algumas vezes, de risco à vida, os médicos, em determinados casos, querem reduzir o número de linfócitos T a serem infundidos com as células de tronco. Este procedimento, chamado depleção de linfócitos T, está sendo atualmente estudado pelos pesquisadores. A técnica envolve tratar as células tronco coletadas para transplante com agentes que reduzem o número de linfócitos T. O objetivo da depleção de linfócitos T é reduzir a incidência e a gravidade da GVHD. No entanto, ela também pode causar o aumento nas taxas de rejeição ao enxerto, reduzir o efeito do GVT e a uma recuperação imunológica mais lenta. Os médicos devem ser cuidadosos sobre o número de linfócitos T removidos ao utilizar esta técnica.

 

Seleção das Células Tronco:

A seleção das células tronco é outra técnica que está sendo estudada em estudos clínicos que pode reduzir o número de linfócitos T que um paciente recebe. Devido às características específicas da camada externa das células tronco, os médicos podem remover seletivamente as células tronco de uma mistura celular. Esta técnica produz um grande número de células tronco e menor de outras células, incluindo linfócitos T.

 

Encontrando um Doador:

Se estiver considerando o transplante alogênico de células tronco, você precisará de um doador de medula óssea. Em primeiro lugar, você e seus irmãos, se houver, terão o sangue ou uma raspagem do lado de dentro da bochecha testados para determinar o tipo de tecido. Um irmão tem o potencial de ser o mais proximamente compatível com você, pois vocês dois receberam genes dos mesmos pais.

Um técnico de laboratório examina a superfície das células do tecido da amostra para identificar as proteínas que proporcionam a todos o seu próprio tipo de tecido, chamado antígenos leucocitários humanos (HLAs). Se o HLA das células do doador for idêntico (de gêmeos idênticos, por exemplo) ou semelhantes (como aqueles de irmãos), é muito provável que o transplante seja bem-sucedido. Em média, você tem uma entre quatro chances de ter o mesmo tipo HLA de um irmão. Muitos pacientes, no entanto, não têm um irmão com o mesmo tipo de tecido. 

Se um irmão ou irmã não for um doador compatível, o seu médico fará uma busca nos registros de doadores voluntários, como no Programa Nacional de Doadores de Medula, por um doador sem parentesco que seja compatível com o seu tipo de tecido. Um doador que não tem parentesco com você, mas que tem um tipo de tecido semelhante é chamado doador compatível não relacionado (MUD).

 

Coletando Células Tronco

As células tronco para transplante são coletadas de três fontes:

  • Sangue;
  • Medula óssea;
  • Sangue da placenta e do cordão umbilical.

Antes das células tronco serem coletadas do sangue ou da medula óssea, o doador deve passar por um exame físico completo e exames de sangue para vírus da hepatite, doença da imunodeficiência humana (HIV) e outros agentes ou vírus infecciosos.

Sangue

A fonte mais comum de células tronco para transplante é o sangue periférico, o sangue que flui por nossas veias e artérias.

A medula óssea normalmente libera um número pequeno de células tronco do sangue periférico (PBSCs) para a corrente sanguínea. Para obter PBSCs suficientes para um transplante, o doador toma um fator de crescimento de células brancas, como o medicamento fator de estimulação de colônia de granulócitos (G-CSF), que aumenta o número de células tronco ao retirá-las da medula e colocá-las na corrente sanguínea. Quando as próprias células tronco de um paciente são usadas, G-CSF e a quimioterapia usada para tratar a doença geralmente aumentam as PBSCs. Em pacientes que têm mieloma e linfoma não Hodgkin, o medicamento plerixafor (Mozobil®) pode ser usado para mobilizar as suas próprias células tronco.

O sangue é removido do doador e as células coletadas usando um processo chamado aférese, que envolve colocar uma agulha na veia do doador, geralmente no braço, como ao fazer um exame de sangue. O sangue do doador é bombeado por meio de uma máquina de aférese, que separa o sangue em quatro compartimentos: células vermelhas (eritrócitos), plasma, células brancas (leucócitos) e plaquetas. As células brancas e plaquetas, que contêm as células tronco, são coletadas, ao passo que as células vermelhas e o plasma são devolvidas ao doador. Pode levar uma a duas sessões de aférese para coletar sangue suficiente de um MUD. Se você for o seu próprio doador, pode levar mais que duas sessões.

 

Medula Óssea

Se as células tronco suficientes não puderem ser recuperadas pela aférese, elas podem ser retiradas diretamente da medula óssea. Isto requer que o doador se submeta a um pequeno procedimento cirúrgico ambulatorial. Enquanto o doador está sob anestesia, o cirurgião insere uma agulha oca nos ossos pélvicos do doador logo abaixo da cintura e remove o líquido da medula. Isto é feito uma série de vezes até que vários litros de medula sejam coletados. O doador pode permanecer no hospital por seis a oito horas após o procedimento para se recuperar da anestesia e da dor aguda nos locais de inserção da agulha. Ele ou ela pode sentir alguma dor na região lombar das costas por alguns dias depois do procedimento. O corpo do doador repõe naturalmente a medula logo após o procedimento. As células vermelhas são também removidas, e o doador pode apresentar anemia, que é geralmente tratada com suplementos de ferro.

A medula óssea que é removida (coletada) passa por uma série de filtros para remover os fragmentos de osso ou tecido e é então colocada em uma bolsa plástica, a partir da qual pode ser infundida na veia do receptor. A medula é geralmente fornecida ao paciente dentro de algumas horas e quase sempre dentro de 24 horas. Se necessário, no entanto, a medula pode ser congelada e armazenada e permanecerá adequada para uso por anos. Se o transplante for autólogo, a medula é geralmente congelada enquanto o paciente é submetido à quimioterapia intensiva.

 

Sangue da Placenta e do Cordão Umbilical

Uma fonte rica em células tronco para pacientes com câncer do sangue são as células tronco armazenadas coletadas do cordão umbilical e da placenta após o nascimento de um bebê, chamado unidade de sangue do cordão umbilical. Os pais podem escolher ter a unidade de sangue do cordão umbilical coletada após o parto. Os pais sadios com crianças sadias e sem candidato a transplante na família podem escolher doar o sangue do cordão umbilical do seu recém-nascido para bancos de sangue do cordão umbilical ou programas de pesquisa em hospitais participantes. Pais com uma criança ou parente que pode ser um candidato para transplante devem discutir com o seu médico sobre os possíveis benefícios de guardar o sangue do cordão umbilical do seu recém-nascido para possível uso na família.

 

Vantagens do Sangue do Cordão Umbilical

As vantagens de usar as células tronco do sangue do cordão umbilical, ao invés das células tronco da medula do doador incluem:

  • Disponibilidade. O sangue do cordão umbilical armazenado em um banco público de sangue do cordão umbilical passou por uma pré-seleção, teste e está congelado e pronto para uso; por outro lado, pode levar vários meses para encontrar e confirmar um doador de medula ou sangue periférico;
  • Compatibilidade de HLA. Uma próxima compatibilidade entre o paciente e a unidade de sangue do cordão umbilical pode melhorar o resultado;
  • Doença do enxerto versus hospedeiro. Pacientes que são submetidos a transplante de células tronco do sangue do cordão umbilical são menos propensos a desenvolver a doença do enxerto versus hospedeiro (GVHD) ou apresentar menos complicações graves da GVHD do que pacientes que têm transplantes de medula óssea ou do sangue periférico;
  • Diversidade. As unidades do sangue do cordão umbilical doadas coletadas de hospitais onde partos de bebês com ascendências étnicas variadas têm números bastante representativos têm o potencial de fornecer uma fonte de células tronco com diversidade racial;
  • Transmissão de doenças infecciosas. Os transplantes de célula tronco do sangue do cordão umbilical têm menos risco de transmissão de doenças infecciosas de transmissão sanguínea em comparação às células tronco do sangue periférico ou de medula de doadores relacionados ou não relacionados.

 

Desvantagens do Uso do Sangue do Cordão Umbilical

Também pode haver desvantagens ao usar células tronco do cordão umbilical:

  • Dados clínicos. Doenças genéticas podem estar presentes, mas não visíveis no momento do nascimento, podendo ser transplantadas a um paciente por meio das células tronco do sangue do cordão umbilical do doador. Os procedimentos para detectar esta possibilidade requerem o acompanhamento até o bebê doador ter meses ou até mesmo anos de vida, e esse tipo de acompanhamento tem provado ser difícil. Uma solução parcial usada por muitos bancos públicos de sangue do cordão umbilical é obter um histórico de saúde detalhado de possíveis doadores antes da coleta do sangue do cordão umbilical — como em procedimentos padrão usados para selecionar doadores voluntários de sangue;
  • Armazenamento. Os pesquisadores não sabem por quanto tempo o sangue do cordão umbilical pode ser congelado e armazenado antes de perder a sua efetividade. No entanto, as amostras de sangue do cordão umbilical têm sido conservadas por até 10 anos e ainda foram transplantadas com sucesso;
  • Enxerto. O número de células necessárias dar a um paciente de transplante as melhores chances para enxerto e sobrevida do transplante é baseado no peso, idade e no estado de doença do paciente. Uma unidade de sangue do cordão umbilical pode conter muito poucas células tronco para o tamanho do receptor. Devido ao menor número de células tronco, os transplantes de células tronco do sangue do cordão umbilical enxertam mais lentamente do que as células tronco da medula ou do sangue periférico. Até ocorrer o enxerto, os pacientes estão em risco de desenvolver infecções com risco à vida. Isto significa que os receptores de transplante de sangue do cordão umbilical podem ser vulneráveis a infecções por até um a dois meses mais do que os receptores de células tronco da medula e do sangue periférico.

 

Após o Tratamento:

O decréscimo na função da medula geralmente começa a ter efeito pelo segundo ou terceiro dia após uma infusão alogênica de células tronco. Você será mantido em um ambiente protegido para reduzir o contato com agentes infecciosos. Geralmente nas duas a quatro semanas após o transplante, o enxerto das células doadas estará visível com o aparecimento de células brancas normais em seu sangue. Você receberá transfusões periódicas de células vermelhas e plaquetas até a função da sua medula ser restaurada pelas células tronco transplantadas.

O seu médico irá monitorá-lo cuidadosamente com exames físicos, exames de bioquímica sérica, estudos de imagem e outros testes para assegurar que o seu coração, pulmões, rins, fígado e outros órgão importantes estejam funcionando normalmente. Você precisará de medicamentos para prevenir a GVHD, além das transfusões de sangue. Se tiver pouco apetite ou diarreia, você pode precisar ser alimentado intravenosamente ou por meio de um tubo duodenal (chamado hiperalimentação) para assegurar que você receba nutrição adequada.

 

Resultados do Tratamento

Os resultados do tratamento variam entre os pacientes. Terapias com novos tratamentos, progresso no transplante de células tronco, melhor cuidado de suporte e estudos de novos medicamentos em estudos clínicos estão todos contribuindo para melhora nos resultados e na qualidade de vida para pessoas diagnosticadas com cânceres do sangue.

Muitos pacientes com linfoma de Hodgkin são curados após o seu tratamento inicial. Para um pequeno número de pacientes que têm recorrência ou recidiva da doença, o tratamento adicional com quimioterapia, algumas vezes, combinado com o transplante de células tronco, é geralmente bem-sucedido. Um grande número desses pacientes é curado ou apresenta longos períodos livres de doença.

 

Linfoma de Hodgkin Refratário

Alguns pacientes ainda têm células cancerosas em sua medula óssea após o tratamento para linfoma de Hodgkin. O termo ‘linfoma de Hodgkin refratário’ é usado para descrever uma doença que não entra em remissão (mas pode estar estável) ou que piora nos seis meses desde o último tratamento.

Se tiver linfoma de Hodgkin refratário, você pode ser submetido a quimioterapia de alta dose com transplante de células tronco.

 

Linfoma de Hodgkin Recidivado

Se o linfoma na sua medula óssea voltar e o número de suas células sanguíneas reduzir após uma remissão de seis meses ou mais, você teve uma recidiva. Você precisará de mais quimioterapia, igual àquela que você recebeu quando foi recém-diagnosticado. O tratamento geralmente dá aos pacientes períodos muito longos livres de doença, e a doença é ainda potencialmente curável.

Um tratamento para pacientes com linfoma de Hodgkin recidivado está apresentado a seguir.

  • Brentuximabe vedotina (Adcetris®)

 

LINFOMA DE HODGKIN INFANTIL

Devido a terapias novas e melhores, as taxas de sobrevida de crianças com câncer têm melhorado dramaticamente durante as últimas décadas. Os cientistas continuam a procurar pelas causas do linfoma infantil para que possam desenvolver melhores tratamentos com menos efeitos colaterais tóxicos.

 

Tratamento

O diagnóstico de câncer de uma criança pode trazer consigo sentimentos de incerteza para os pais e outros familiares. De repente, você é empurrado para um mundo de mudanças rápidas, com preocupações, medos e incertezas. Você terá que tomar decisões de tratamento enquanto estiver confortando o seu filho – e ao mesmo tempo tentará enfrentar as suas próprias emoções.

O tratamento do seu filho depende de determinados fatores:

  • O estágio da doença;
  • O subtipo da doença; 
  • Possíveis fatores de risco que podem ser encontrados durante os exames laboratoriais;
  • A taxa de resposta para o tratamento mensurada por técnicas de imagem, como varreduras por tomografia de emissão de pósitrons (PET) e tomografia computadorizada (TC).

O oncologista hematologista (especialista em câncer) do seu filho deve desenvolver um plano de tratamento que limita a quantidade de terapia necessária para atingir a remissão. Certifique-se de perguntar o oncologista sobre possíveis efeitos colaterais e efeitos de longo prazo ao considerar as opções de tratamento.

Adultos em idade fértil e pais de crianças devem pedir aos seus médicos informações sobre como reduzir o risco de infertilidade. Vide a publicação gratuita da LLS sobre Fatos sobre Fertilidade para mais detalhes.

 

Combinações de Medicamentos Quimioterápicos

Crianças e adultos jovens com linfoma de Hodgkin são geralmente tratados com combinação de quimioterapia e radioterapia de campo envolvido. O principal avanço no tratamento nos últimos tempos é a capacidade dos médicos de desenvolver planos de tratamento que limitam a quantidade de terapia necessária para alcançar a remissão.

As combinações comuns de medicamentos quimioterápicos usadas para tratar crianças e adultos jovens incluem:

  • COPP: ciclofosfamida (Cytoxan®), vincristina (Oncovin®), prednisona, procarbazina (Matulane®);
  • ABVD: doxorrubicina (Adriamycin®), bleomicina (Blenoxane®), vinblastina (Cytoxan®), dacarbazina (DTIC-Dome®);
  • COPP-ABV: Cytoxan, Oncovin, prednisona, Matulane, Adriamicina, Blenoxano, Cytoxan;
  • CHOP: Cytoxan, hidroxidaunomicina, Oncovin, prednisone;
  • Stanford V: mecloretamina (Mustargen®), Adriamicina, Cytoxan, Oncovin, Blenoxano, etoposida, prednisone.

 

Estudos Clínicos

Um estudo clínico pode ser uma opção quando se trata de encontrar o tratamento certo para o câncer do seu filho. O seu filho terá acesso a terapias novas ou melhoras em estudo e ainda não disponíveis no mercado. Discuta com o médico do seu filho sobre a possibilidade de participar de um estudo clínico, onde o tratamento é administrado em um ambiente seguro e criteriosamente monitorado.

 

Sobrevivência e Necessidades de Cuidado à Saúde Especiais

Após o tratamento, a maioria das crianças pode esperar ter vidas plenas e produtivas. Muitos sobreviventes voltam à escola, vão à faculdade, entram para a força de trabalho, casam-se e têm filhos. Você pode considerar um programa de sobrevivência para o seu filho que foca na vida após o câncer. A maioria dos principais hospitais em todo o mundo oferece esses programas.

 

Cuidado de Acompanhamento

O seu filho deve visitar o pediatra ou médico pelo menos uma vez por ano para um exame físico completo e testes adicionais necessários. O seu oncologista também deve examinar regularmente o seu filho.

As visitas regulares ao médico são encorajadas para:

  • Permitir que os médicos avaliem o efeito completo da terapia;
  • Detectar e tratar a recorrência da doença;
  • Identificar e controlar efeitos de longo prazo e tardios do tratamento.

 

Efeitos de Longo Prazo e Tardios do Tratamento

Alguns efeitos colaterais do tratamento para câncer, como fadiga, podem durar meses ou anos após a terapia. Algumas condições médicas, como doença cardíaca e outros cânceres podem não aparecer até anos após o final do tratamento. Os efeitos de longo prazo e tardios podem impactar a saúde física mental e cognitiva (função cerebral) do seu filho.

A maioria dos sobreviventes do linfoma infantil não desenvolve efeitos significativos de longo prazo ou tardios do tratamento. No entanto, para alguns pacientes, os efeitos podem variar de leves a graves.

Efeitos de Longo Prazo e Tardios da Quimioterapia

As crianças tratadas para linfoma podem estar em risco aumentado para:

  • Fadiga;
  • Atraso no crescimento;
  • Disfunção da tireoide;
  • Perda na audição;
  • Um câncer secundário.

Alguns efeitos de longo prazo e tardios se tornam visíveis com a maturação (puberdade), crescimento e o processo normal de envelhecimento. A intervenção precoce e práticas de estilo de vida saudável (não fumar, dieta equilibrada, prática de exercícios, check-ups e acompanhamento regulares) ajudam.

 

Efeitos de Longo Prazo e Tardios da Radioterapia

As meninas (e também mulheres com menos de 30 anos de idade) que recebem radiação na área das mamas estão em risco para desenvolver câncer de mama 15 a 20 anos após o tratamento. Os meninos sobreviventes do câncer infantil estão em risco de desenvolver um segundo câncer, mas não têm um risco tão alto para desenvolver câncer de mama que as meninas sobreviventes do câncer infantil.

As meninas que receberam radioterapia na área do tórax (mediastinal) devem:

  • Realizar autoexames mensais da mama;
  • Fazer uma mamografia basal com 25 a 30 anos de idade ou 10 anos após a radioterapia;
  • Fazer um exame clínico anual da mama;
  • Fazer uma mamografia a cada dois a três anos, dependendo da densidade do tecido mamário.

As meninas e meninos que tiverem recebido radioterapia mediastinal devem fazer o teste basal para a função cardíaca. Isto deve ser seguido pelo teste a cada três a cinco anos após o tratamento ou com mais regularidade se forem encontradas anormalidades.

 

Volta à Escola

Dificuldades no aprendizado podem começar durante o tratamento ou aparecer meses ou anos depois. Eduque os familiares, amigos, professores e profissionais de saúde sobre os possíveis efeitos de longo prazo e tardios do tratamento do seu filho. Conversar com os professores e profissionais de saúde do seu filho para desenvolver um programa personalizado às suas necessidades que apresente teste basal, acomodações especiais e planejamento de longo prazo.

 

Os médicos classificam o linfoma de Hodgkin (LH) por estadiamento. O estadiamento auxilia os médicos a prever a extensão da doença e criar um plano de tratamento apropriado. Os médicos usam comumente o Sistema de Estadiamento Ann Arbor Modificado, que categoriza a doença pela sua extensão e sintomas:

 

Estágios do Linfoma

Estágio I

Envolvimento de um grupo de linfonodo

 

Estágio II

Envolvimento de dois ou mais grupos de linfonodos do mesmo lado do diafragma (um músculo fino abaixo dos pulmões)

 

Estágio III

Envolvimento de grupos de linfonodos nos dois lados do diafragma

 

Estágio IV

Envolvimento de um ou mais órgãos, além dos linfonodos, e possível envolvimento dos linfonodos

 

Categorias A, B, X e E

Os quatro estágios do LH podem ser divididos em categorias:

  • Categoria A: Sem febre, sem sudorese exagerada e sem perda de peso presente;
  • Categoria B: Febre, sudorese excessiva e perda de peso presente;
  • Categoria X: Doença volumosa (massas grandes de linfócitos) presente;
  • Categoria E: O linfoma se espalhou para áreas ou órgãos fora dos linfonodos, ou para tecidos além, mas próximos, das principais áreas linfáticas.

 

Por exemplo, o estágio IIB indica que o paciente tem:

  • Dois locais de linfonodos próximos um do outro com envolvimento da doença (por exemplo, linfonodos aumentados no pescoço e próximo à clavícula, ou no pescoço e na axila);
  • Febre, sudorese excessiva e perda de peso.

O seu tratamento depende do seu estágio e categoria. Os pacientes que se enquadrarem na categoria B geralmente precisam de tratamento mais agressivo do que os pacientes da categoria A.

 

Páginas da vida Páginas da vida

Olá!! Passei por uma experiência de câncer (linfoma de calcâneo) com meu filho que acabara de completar 19 anos em 2009. Foi a pior experiência da minha vida. No dia 1de abril deste ano, este mesmo filho me deu o melhor presente, a notícia de que eu seria vó!! Fiquei sem…

Monica Lagrota

Olá!! Passei por uma experiência de câncer (linfoma de calcâneo) com meu filho que acabara de completar 19 anos em 2009. Foi a pior experiência da minha vida. No dia 1de abril deste ano, este mesmo filho me deu o melhor presente, a notícia de que eu seria vó!! Fiquei sem…

Monica Lagrota
  • IKCC - International Kidney Cancer Coalition
  • World Ovarian Cancer Day
  • WAPO - World Alliance of Pituitary Organizations
  • The Carcinoid Cancer Foundation
  • Alianza GIST
  • The Life Raft Group

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